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만성 골수성 백혈병에서 필라델피아염색체, Philadelphia (Ph) chromosome in CML CML은 필라델피아 염색체(Ph, Ph (1), Ph1 로 약칭됨)로 알려진 비정상적인 염색체 22와 거의 항상 연관되어 있습니다. 필라델피아 염색체 t (9; 22) (q34; q11)는 본질적으로 active tyrosine kinase인 독특한 유전자 산물(BCR-ABL1)을 생성합니다. 이 조절되지 않은 tyrosine kinase는 CML의 발병과 관련이 있으며 이 질환 치료의 주요 target입니다. Ph chromosome은 chromosomes 9와 chromosomes 22 사이의 balanced translocation 결과[t(9;22) (q34.1;q11.21)]이며 derivative chromosome 22는 의미 있게 작습니다. Ph chromosome은 CML 환자 hemat..
Reticulocyte percentage, corrected reticulocyte percentage, reticulocyte production index Reticulocyte percentage는 모든 RBCs 중에서 reticulocytes의 percentage입니다. 이것은 총 RBC 수에 상대적이므로 severe anemia에서는 부자연스럽게 증가될 수도 있고 anemic하지 않으면 감소될 수도 있습니다. Hemolysis가 없는 환자에서 정상 reticulocyte percentage는 1-2%입니다. Hemolysis가 있고 골수기능이 정상인 경우는 reticulocyte percentage는 4-5%이고 종종 더 높기도 합니다. Reticulocyte percentage는 상대적인 수이므로 총 RBCs 수(분모)가 더 낮으면 percentage는 증가합니다. 따라서 reticulocyte percentage에 [환자의 hematocrit/정상..
Reticulocyte maturation time (RMT) 빈혈이 심해지면 reticulocytes는 골수에서 성숙되기 이전에 혈액으로 나옵니다. 따라서 이 적혈구는 혈액에서 수명(lifespan)이 더 길어집니다. Corrected absolute reticulocyte count 나 reticulocyte production index (RPI)는 이와 같은 reticulocyte lifespan(RLS)[Reticulocyte maturation time (RMT)라고 합니다]을 고려하여 계산하는 것입니다. Reticulocyte maturation time (RMT)은 hematocrits가 45, 35, 25, 15 percent일 때 각각 1, 1.5, 2.0, 2.5입니다. REF. UpToDate 2018.02.04
Adding a third agent, induction therapy for acute myeloid leukemia in younger adults 제3의 약제 추가 전술 한 바와 같이 https://blog.naver.com/sjloveu2/221200681247 Remission induction 치료는 전형적으로 3일 anthracycline 및 7 일 "표준"용량의 cytarabine(소위 "7 + 3"요법)의 조합으로 이루어집니다. 대부분의 연구에서 잠재적으로 non-cross-resistant drugs (예: fludarabine, etoposide, topotecan, thioguanine, mitoxantrone, vorinostat, clofarabine)을 7 + 3 요법에 추가하였을 때 임상 적 이점은 입증되지 않았습니다. 그러나, 제 3의 약제(예, midostaurin, gemtuzumab ozogamicin, cladrib..
Tests/procedures for a patient with AML REF. UpToDate 2018.02.04
AML, induction regimens, standard dose cytarabine plus an anthracycline (7+3) 일단 급성 골수성 백혈병 (AML)의 진단되면, induction chemotherapy가 정상적인 골수 기능을 신속하게 회복시키기 위해 이루어집니다. AML 환자 중 치료법과 결과는 젊은층과 노인간에 다를 수 있습니다. 대부분의 연구에서 AML을 다룰 때 젊은층과 노인간에 분명한 구분선이 없지만 대부분의 연구에서 "노인층"은 55세 - 60세 이상으로 정의됩니다. 여기서는 de novo AML의 초기 치료에 대한 내용입니다. 다음 치료 부분은 별개입니다. Treatment of older adults with AML Treatment of therapy-related AML Treatment of acute promyelocytic leukemia (FAB M3) Treatment of relapsed..
급성 골수구성 백혈병, 위험 인자, Risk factors for outcome in adults with acute myeloid leukemia ① Favorable factors MDR 1-negative phenotype t(8;21), inv(16)/t(16;16), t(15;17) NPM1 mutation CEBPA mutation ② Unfavorable factors MDR 1-positive phenotype -5, -7, 3q26 aberrations, t(6;9) FLT3/ITD mutation, BAALC overexpression REF. UpToDate 2018.02.03
비타민 B12 결핍, 신경정신병적 발현, Vitamin B12 deficiencies, neuropsychiatric manifestations 신경정신병적 발현은 비타민 B12와 엽산 결핍 모두에서 나타날 수 있습니다. 비록 이 소견들이 일반적으로 vitamin B12 deficiency에서 기인하는 것으로 나타났지만, 신경인지 및 다른 변화가 엽산 결핍에서 또한 보고되었습니다. 이 연구는 엽산 보충으로 임상적 개선을 거의 기술하지 않았기 때문에, 이들 환자가 임상적으로 중요한 엽산 결핍이 있었는지는 분명하지 않았습니다. 비록 정확한 기전이 완전히 알려져 있지 않지만, 이러한 변화가 비타민 B12 결핍에서 나타나는 이유는 비타민 B12가 뉴런 수초 형성(neuronal myelination)에 중요하기 때문입니다. 주목할 것은 미묘한 신경학적,인지적, 정신적 변화는 일차 진료에서 가장 흔하게 맞딱뜨리는 증상 중 하나입니다. 비타민 B12 결핍증..