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혈액내과/지혈

헤파린 유도 혈소판 감소증, Heparin induced thrombocytopenia (HIT) Heparin induced thrombocytopenia (HIT) : 헤파린 유도 혈소판 감소증 헤파린 유도 혈소판 감소증은(Heparin induced thrombocytopenia, HIT) 응고를 방지하기 위해 투여한 헤파린에 의해 역설적으로 혈전이 형성되며 혈소판 수치가 감소하는 질환입니다. 이는 헤파린을 사용하는 환자의 5%에서 보고되며, 헤파린의 용량, 투여 경로, 주기에 관련없이 유발되는 것으로 알려져 있습니다. ■ 정상적인 경우, 헤파린의 항응고 기전은 다음과 같습니다. 대표사진 삭제 Schematic representation of anticoagulant mechanisms. Heparins bind to antithrombin (AT) and induce a conformation..
항섬유소제제, 트라넥삼산 주 - 비심장 수술 환자에서 출혈 감소 : POISE-3 ClinicalTrials 항섬유소제제는 plasmin에 의한 fibrinolysis를 방지하여 지혈을 하는 여러 효과가 있습니다. 이 약제들로는 epsilon-aminocaproic acid (EACA)와 tranexamic acid (TXA)가 있습니다. 이 약제들은 수술 출혈 손실과 수혈을 줄이기 위해 예방적으로 사용되어 왔고 많은 연구들은 이 효능을 지지합니다. ​ 이 약제들의 이용은 지역과 기관에 따라 다른데, 미국은 EACA가 심장 수술 동안 더 일반적으로 사용되는데 TXA가 고가이고 TXA를 고용량 사용하였을 때 수술 후 경련과 관련된 보고가 있었기 때문입니다. 그러나 대부분의 다른 나라에서는 심장과 비심장 수술 동안 TXA를 더 흔하게 사용합니다. ​ 비심장 수술 환자 9535명을 무작위 할당하여 TXA 또는 위약을..
면역성혈소판감소[증]에서 마이코페놀레이트 모페틸, Immune thrombocytopenia (ITP), mycophenolate mofetil [FLIGHT trial] 면역성혈소판감소[증]에서 마이코페놀레이트 모페틸 (mycophenolate mofetil)이 효과가 있다는 수많은 보고들이 있었습니다. 그러나 증거는 케이스 보고와 작은 예들로 제한적입니다. ​ 따라서 2nd-line therapy 중에서 덜 선호되는 약제에 속하며 splenectomy, rituximab, TPO-RA가 효과적이지 않거나 시행하기 어려운 경우 third-line agents로서 사용합니다. REF. UpToDate 2021.09.07 ITP의 1차 치료제는 고용량 글루코코르티코이드입니다. 이 약제로 인한 이상 반응은 98%에서 있으며 38%에서 약제를 중단하거나 이상 반응으로 약제를 감량하였습니다. 또한 환자의 약 20-30%는 글루코코르티코이드에 반응이 없으며 (refractory) ..
소아 용혈성 요독 증후군, 정의와 분류, 역학, Hemolytic uremic syndrome (HUS), definitions/classification, epidemiology Definitions and classification 용혈성 요독 증후군 (HUS)은 미세혈관병증 용혈성빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia), 혈소판감소증 (thrombocytopenia) 및 급성신장손상 (acute kidney injury )의 동시 발생으로 정의됩니다. 소아의 급성신장손상의 주요 원인 중 하나입니다. 모든 소아 사례가 HUS를 정의하는 전형적인 3 가지 결과를 나타낼지라도, HUS에 대한 다양한 병인이 있어 내원 증상/징후, 처치 및 결과에 차이를 나타냅니다. ​ 혈전성 미세혈관병증 (thrombotic microangiopathy )은 세동맥 및 모세혈관의 혈관벽의 이상이 미세혈관 혈전증을 유발하는 특정 병리학적 병변을 일컽습니다. Thrombot..
가성혈소판감소증, Pseudothrombocytopenia 50대/남자 혈소판감소증 76 K로 내원하였습니다. 혈소판응집이 관찰된다고 이미 기술되어 있습니다. ​ ​ Platelet clumping은 pseudothrombocytopenia 가능성을 시사합니다. ​ Unexpected thrombocytopenia 환자에서 필요한 검사는 complete blood count (CBC)와 peripheral blood smear를 시행합니다. 추가 평가를 하기 전에 가성혈소판감소증의 가능성 (즉, 혈소판 수가 잘못됨)을 제거해야 합니다. 가성혈소판감소증은 여러 상황에서 발생할 수 있으며, 말초혈액도말 검사 및/또는 non-EDTA anticoagulant를 사용하여 CBC를 반복하여 확인할 수 있습니다. 혈소판 응집이 관찰되면, ​collection tube에 있..
Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), clinical manifestation, diagnosis and treatment Acquired TTP는 이전에 건강했던 사람에서 보통 severe microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)와 thrombocytopenia로 나타납니다. Acquired TTP는 또한 SLE와 같은 자가면역 질환 환자에서 생길 수도 있습니다. 전형적인 환자들은 young adult이지만 children, pregnant women, older adults도 영향을 받습니다. MAHA와 thrombocytopenia의 초기 증상은 fatigue, dyspnea, petechiae, bleeding입니다. 그러나 중요한 것은 모든 TTP 환자들이 중증인 것은 아닙니다. 기력저하, 어지러움, 복통, easy bruising, 오심, 구토와 같은 경한 불편감을 나타내면서 외래로..
Vitamin B 12 deficiency, disorders affecting absorption in the small intestine ㉠ Pancreatic insufficiency : 췌장효소는 vitamin B12를 salivary proteins과 food proteins으로부터 분리하고 IF에 결합시키는데 필요합니다. Pancreatic insufficiency 또는 chronic pancreatic disease에서는 손상되어 있기도 합니다. ㉡ 많은 소장 질환들은 vitamin B12 흡수를 방해하는 잠재성이 있으며 임상적으로 중요한 비타민 B12 결핍을 초래할 수 있습니다. 이 질환들로는 small intestinal bacterial overgrowth, inflammatory bowel disease (IBD), radiation enteritis, celiac disease (especially if the patie..
파종혈관내응고에서 혈소판제제와 응고인자 투여, Administration of platelets and coagulation factors in DIC DIC에서 출혈 또는 혈전 예방을 위해 (prophylactically) pro-hemostatic 또는 anticoagulant agents와 같은 전신 치료제를 사용하지 않습니다. 즉, 혈소판수가 10,000/㎣ 이상인 한 출혈 고위험군이 아니거나 현재 출혈이 없다면 혈소판과 응고인자들을 예방적 & 일상적 투여를 하지 않습니다. 그 이유는 이와 같은 치료로 출혈이 예방될 수 있다는 근거가 미약하고 기저 질환이 해결되면 DIC는 일시적이며 DIC에서 혈전 위험이 동반 상승하기 때문입니다. 한 international consensus group은 출혈이 없을 때 혈소판수 임계값을 20,000/㎣으로 보기도 합니다. 그러나 serious bleeding이 있거나 출혈 고위험군이거나 (예, 수술 후), 침..

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