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혈소판 감소증 평가, 위혈소판 감소증, Thrombocytopenia evaluation, pseudothrombocytopenia 예기치 못한 혈소판 감소증이 있는 환자의 경우 CBC 재검사 및 말초혈액도말검사가 필수적입니다. 말초혈액도말검사는 낮은 혈소판 수를 보이는 pseudothrombocytopenia(예, platelet clumping으로 인하여)를 배제하고 thrombocytopenia의 원인을 결정하는데 유용할 수 있는 blood cells의 morphologic abnormalities를 평가하기 위함입니다. Pseudothrombocytopenia는 여러 환경에서 발생할 수 있고 ㉮말초혈액도말검사나 ㉯non-EDTA anticoagulant를 이용한 CBC 재검으로 확인될 수 있습니다. Ⓐ불완전하게 섞이거나 부적절한 항응고 샘플은 clot을 형성시키고 collection tube에서 혈소판을 모이게 만들어서 세어지..
혈소판 증가증 평가, 특발성 혈소판 증가증 진단기준, Thrombocytosis, essential thrombocytosis, WHO criteria 혈소판 수의 upper limit는 350,000-450,000/μL입니다. ET는 이유 없이 지속적인 혈소판증가증을 보이는 환자(Platelet 700,000/mm3)에서 의심되어야 합니다. 일단 혈소판증가증이 보고되면 반복적인 검사와 말초혈액도말검사를 시행하는데 거짓 상승과 검사 에러, 단순히 일시적 상승이 일어난 것을 배제하기 위함입니다. 반복적인 검사에도 혈소판증가증이 맞으면 병력, 신체진찰, CBC, PBS, iron study를 시행하고 이 평가만으로도 reactive thrombocytosis의 일반적인 원인 중 많은 부분을 제외시키기에 충분합니다. Reactive process가 배제되면 그 다음 단계는 myeloproliferative 또는 myelodysplastic disorders ..
만성 골수성 백혈병에서 말초 혈액 소견, Peripheral blood in CML Peripheral smear는 전형적으로 leukocytosis를 나타내며 평균 백혈구수는 약 100,000 / microL입니다. 백혈구는 전형적으로 골수모세포(myeloblasts)에서부터 성숙한 호중구(mature neutrophil)에 이르기까지 중성구의 거의 모든 세포를 나타냅니다. 골수세포(myelocytes)와 segmented neutrophils이 가장 많습니다. Blasts는 전형적으로 2 % 미만입니다. 보다 성숙한 mature metamyelocytes보다 myelocytes가 더 많이 존재하는 것이 CML의 전형적인 소견입니다("leukemic hiatus" or "myelocyte bulge"). CML 만성기의 granulocytes는 형태학적으로 정상이며 dysplasia의..
Dasatinib, nilotinib, adverse events 부작용 프로필 및 / 또는 동반 질환 조건에 따라 2 세대 TKI를 선택합니다. https://blog.naver.com/sjloveu2/221201002133 예를 들어 dasatinib은 췌장염, 증가된 빌리루빈, 고혈당증 또는 혈관 질환의 병력이 있는 환자에게 선호될 수 있으며 nilotinib는 흉막 또는 심낭의 질환 또는 삼출의 병력이있는 환자에게 선택 될 수 있으며 심혈관 문제 병력이 있는 환자에서는 피해야 합니다. Nilotinib는 흉막 또는 심낭의 질환 또는 삼출의 병력이있는 환자에게 선택 될 수 있는 이유는 dasatinib이 증가된 흉막 또는 심낭 삼출과 관련이 있기 때문입니다. Dasatinib은 췌장염, 증가된 빌리루빈, 고혈당증 또는 혈관 질환의 병력이 있는 환자에게 선호되는 이..
만성 골수성 백혈병, 포나티딥, CML, BCR-ABL1 T315I mutation, ponatinib 만성 골수성 백혈병 초치료 중 BCR-ABL1 T315I mutation이 생기면 우리는 ponatinib으로 치료를 시작하도 동시에 allogeneic HCT 초기 평가를 진행합니다. Ponatinib을 투약하면서 환자의 cytogenetic status와 molecular status를 평가하고 ponatinib 용량은 심혈관 부작용 발생을 줄이기 위해 cytogenetic response를 유지하는 가장 낮은 용량으로 투약합니다. 만일 complete cytogenetic remission이 도달되지 못하면 allogeneic HCT를 진행합니다. Ponatinib은 BCR-ABL1 T315I mutation에 대한 의미 있는 효과가 있는 유일한 TKI입니다. Dasatinib, nilotinib,..
만성 골수성 백혈병에서 TKI 치료 목표 타이로신 키나아제 억제제(TKI)를 이용한 초기 치료의 목표는 European LeukemiaNet에 의해 제안된 최적 반응인 다음과 같은 목표를 달성하는 것입니다. 장기 생존은 사용된 TKI와 상관없이 빠른 분자 반응을 보이는 환자에서 유의하게 우수합니다. ●At 3 months, BCR-ABL1 ≤10 percent on the International Scale and/or Ph+ metaphase cells ≤35 percent ●At 6 months, BCR-ABL1
만성 골수성 백혈병 치료, Chronic phase (CP) CML treatment, TKI, Allogeneic HCT 새로 진단된 만성기(CP, chronic phase) CML 환자의 두 가지 주요 치료 옵션은 다음과 같습니다. ● imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, radotinib와 같은 BCR-ABL1 tyrosine kinase inhibitors (TKIs) ● Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT). Allogeneic HCT는 CML을 cure할 수 있는 것으로 입증된 유일한 치료법이며 TKI가 발병하기 전에 CP 상태의 젊은 환자에서 주된 치료였습니다. 그러나 TKI가 장기간의 질병 통제와 우수한 내약성을 보임에 따라 초기 치료법으로 allogeneic HCT를 선택하는 환자는 거의 없습니다. 대신, TKI으로..
유전자와 유전자 생성물의 표기, Nomenclature of gene and gene products 명명법으로 표기할 때전사되는 유전자와 유전자 생성물을 구분합니다.Human genes은 capitalized italics으로 표기합니다. BCR-ABL1 gene반면에 human proteins은 italics으로 표기하지 않습니다. BCR-ABL1 proteinProteins은 또한 접두사(prefix) 뒤에 kilodaltons으로 molecular weight를 나타내고 어깨글자(superscript)로 gene name 을 표기하기도 합니다. p210 BCR-ABL protein !BCR-ABL1 geneBCR-ABL1 proteinp210 BCR-ABL protein REF. UpToDate 2018.02.04

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