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류마티스내과/전신경화증

Systemic sclerosis subtypes : limited SSc and diffuse SSc Scleroderma라는 용어는 thickened, hardened skin의 존재를 기술하기 위해 사용되며 systemic sclerosis (SSc)의 전형적인 특징입니다. SSc는 광범위한 혈관 기능장애와 피부와 내부 장기의 진행성 섬유화를 특징으로 하는 chronic multisystem disease입니다. RP는 실제적으로 SSc 환자에서 항상 존재하며 수 년 앞서 다른 질환 증상들에 앞서 존재할 수 있으며 특히 limited SSc에서 그렇습니다. 어느 정도의 폐관련 증상은 SSc 환자의 80 % 이상에서 존재합니다. 2가지 주된 임상 발현은 ILD (also called fibrosing alveolitis or pulmonary fibrosis) and pulmonary vascular ..
레이노드증후군, 유발 요인, Raynauds phenomena, provoking factors 레이노드증후군을 유발시키는 것은 cold temperature 노출입니다. 또한 레이노드증후군은 감정적 스트레스, 갑작스러운 깜짝놀람 같은 sympathetic nervous system 자극 이후에 발생할 수도 있습니다. REF. UpToDate 2020.04.09
레이노드증후군, 초기 치료, Raynaud phenomenon (RP) initial therapy Raynaud phenomenon (RP)은 냉온이나 정서적 스트레스에 대한 과장된 혈관 반응입니다. 그 현상은 손가락 피부색이 선명하게 구분되어 임상적으로 나타납니다. 정상적인 혈관 반응의 국소적 결함으로 인한 손가락 동맥(arteries)과 피하 동맥(arterioles)의 비정상적인 혈관수축은 그 질환의 근간을 이루는 것으로 여겨집니다.RP는 관련 질환의 증거 없이 단독으로 발생할 경우 일차적인 것(primary RP)으로 간주됩니다. 이에 비해 secondary RP는 SLE와 systemic sclerosis (SSc; scleroderma)와 같은 관련 질병과 관련하여 발생한 것을 일컽습니다. Nonpharmacologic measures에 반응하지 않는 uncomplicated RP 환자에서..
Approach to the diagnosis of Raynaud phenomenon Approach to the diagnosis of Raynaud phenomenon CTD: connective tissue disease; MRA: magnetic resonance angiography; MRI: magnetic resonance imaging; POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes. Reproduced from: Boin F, Wigley FM. Clinical features and treatment of Scleroderma. In: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed, Firestein GS, Budd RC, ..