본문 바로가기

류마티스내과/혈관염

베체트 증후군 (베체트병) N Engl J Med 2024;390:640-51 베체트병은 신체의 여러 부위를 침범하는 (multisystem), 만성적인 (chronic) 염증 질환이며, 재발 및 관해를 보이는 것이 특징입니다. ​이 질환으로 진단되는 평균 연령은 30대로, 대부분의 환자들은 15 에서 45세의 연령대에 분포합니다. ​주로 고령 환자일수록 질병 활성도가 감소하며, 성별에 따른 유병률 차이는 없으나 남성에게서 중증 베체트 병이 관찰되는 빈도가 높다고 보고됩니다.  발병 기전은 명확히 밝혀지지 않았으나, 현재로선 유전적 소인이 있는 환자가 특정 환경 자극에 노출되었을 때 발생하는 것으로 알려집니다. 대표적인 유전적인 인자로는 HLA-B51 유전자가 있습니다. 이 유전자의 빈도는 인종에 따라 다르지만, 메타 분석 자료에..
베체트 식도궤양, Esophageal ulcer in esophagus 30대 # 베체트, 식도 궤양. 과거력 편도염이 오는 것처럼 목의 이물감이 있다 36.9 스테로이드. 4-5년 전 복용한 적 있음 (베체트 식도궤양 진단 당시) ​ 2020.11.25 음식을 먹으면 목이 막힌 것 같고 최근 속이 쓰렸다. 가래가 올라온다. 최근에 과식을 하고 체한 것 같았다. 현재 복용 중인약 없다. 2021.01.15 식도가 쓰려고 잠을 자기가 어렵다. 밤에 자려고 누으면 쓰리고 넘어 오려고 한다. 역류식도염 증상도 있지만 이전 베체트 식도 궤양 당시의 증상과 비슷하다고 하여 이전에 복용하였던 Prednisolone 10 mg, Cochicine 0.6 mg, Rabeprazole 20 mg을 처방하였습니다. 증상이 호전되어 내원하였지만 PPI 때문인지 스테로이드 때문인지... ● Gl..
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), EGPA Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss)는 약자로 EGPA라 하며 이전에 Churg-Strauss syndrome (CSS) 또는 allergic granulomatosis and angiitis라고 불리웠고 chronic rhinosinusitis, asthma, prominent peripheral blood eosinophilia를 특징으로 하는 multisystem disorder입니다. 비록 EGPA의 초기에는 혈관염이 분명하지 않지만 small and medium sized arteries의 혈관염으로 분류됩니다. 가장 흔하게 침범되는 기관은 폐이고 그 다음은 피부입니다. 그러나 심혈관, 위장관, 신장, CNS를 포함한 어떤..
Apremilast for oral ulcers in Behçet syndrome (November 2019) 재발성 구강궤양에서 apremilast는 콜히친 대안으로 사용될 수 있습니다. Oral aphthae와 genital ulcers의 경우 초기 치료는 topical corticosteroids입니다. Recurrent oral ulcers와 genital ulcers 예방을 위해서는 경구 스테로이드보다는 콜히친 하루 1-2 mg을 2-3회 분할하여 복용합니다. Apremilast는 recurrent oral ulcers 환자에서 glucocorticoid-sparing agent로서 콜히친의 합리적인 대안입니다. 콜히친과 apremilast의 치료 반응을 위해 약 12주를 기다립니다. Topical corticosteroids, 콜히친, apremilast에도 재발하거나 다발 병변인 경우에는 시작 용량 ..
베체트병 치료, Treatment of Behçet syndrome Oral aphthae와 genital ulcers의 경우 초기 치료는 topical corticosteroids입니다. Recurrent oral ulcers와 genital ulcers 예방을 위해서는 경구 스테로이드보다는 콜히친 하루 1-2 mg을 2-3회 분할하여 복용합니다. Apremilast는 recurrent oral ulcers 환자에서 glucocorticoid-sparing agent로서 콜히친의 합리적인 대안입니다. 콜히친과 apremilast의 치료 반응을 위해 약 12주를 기다립니다. Topical corticosteroids, 콜히친, apremilast에도 재발하거나 다발 병변인 경우에는 시작 용량 프레드니손 15 mg/day를 추가합니다. ​ 관절염 환자에서는 콜히친 하루 1..