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혈액내과

IDA
가성혈소판감소증, Pseudothrombocytopenia 50대/남자 혈소판감소증 76 K로 내원하였습니다. 혈소판응집이 관찰된다고 이미 기술되어 있습니다. ​ ​ Platelet clumping은 pseudothrombocytopenia 가능성을 시사합니다. ​ Unexpected thrombocytopenia 환자에서 필요한 검사는 complete blood count (CBC)와 peripheral blood smear를 시행합니다. 추가 평가를 하기 전에 가성혈소판감소증의 가능성 (즉, 혈소판 수가 잘못됨)을 제거해야 합니다. 가성혈소판감소증은 여러 상황에서 발생할 수 있으며, 말초혈액도말 검사 및/또는 non-EDTA anticoagulant를 사용하여 CBC를 반복하여 확인할 수 있습니다. 혈소판 응집이 관찰되면, ​collection tube에 있..
철결핍성 빈혈, Iron deficiency anemia
용혈성 빈혈 (hemolytic anemia), terminology ​ 1, Hemolysis Hemolysis는 RBC가 파괴되는 것입니다. ​ ​ ​ ​ ​ 2. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) Autoimmune hemolytic anemia (AIHA)는 autoantibodies에 의한 용혈입니다. 이것과 반대되는 개념으로 alloimmune hemolysis가 있고 다른 RBC antigens에 대한 항체가 만들어져서 용혈이 일어나는 것입니다. 대표적인 예가 수혈 후 allogeneic RBCs 또는 임신 중 fetal RBCs입니다. ​ ​ ​ ​ 3. Warm AIHA Warm AIHA는 정상 체온에서 활성이 있는 항체로 인한 AIHA입니다. 전형적으로 immunoglobulin (Ig) G이며 이것은 항체가 cold에서 가장..
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)는 phosphatidylinositol glycan ( PIG-A ) gene의 acquired somatic mutation으로 인해 RBCs 표면에 정상적으로 표현되는 complement regulatory proteins CD55와 CD59를 포함한 glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchors와 GPI-anchored proteins이 결핍된 질환입니다. 따라서 PNH RBC는 발열, 산증, 저산소증의 경우에 표면의 보체 활성화와 membrane attack complex (MAC) 형성에 취약합니다. 이로 인한 chronic intravascular hemolysis는 이 질환의 전형적인 용..
Polycythemia vera (PV), clinical manifestation and laboratory features 대부분의 polycythemia vera 환자들은 어떤 이유로 CBC 검사로 받고 증가된 Hb 또는 Hct로 우연히 내원합니다. 일부는 두통, 어지러움, 시력장애, 가려움, 조기 포만감과 같은 PV관련 증상들 또는 혈전, 출혈과 같은 합병증으로 내원하기도 합니다. 따뜻한 물로 샤워 또는 목욕 후 생기는 가려움 (aquagenic pruritus)은 피부의 눈에 보이는 변화 없이 물과 접촉 후에 생기는 피부의 강한 감각을 특징으로 합니다. Aquagenic pruritus는 종종 PV 환자들의 주증상이며 PV 진단 되기 수 년 전에 존재하기도 합니다. Erythromelalgia (손 또는 발의 burning pain)은 erythema, pallor, cyanosis를 동반합니다. Erythromelal..
Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), clinical manifestation, diagnosis and treatment Acquired TTP는 이전에 건강했던 사람에서 보통 severe microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)와 thrombocytopenia로 나타납니다. Acquired TTP는 또한 SLE와 같은 자가면역 질환 환자에서 생길 수도 있습니다. 전형적인 환자들은 young adult이지만 children, pregnant women, older adults도 영향을 받습니다. MAHA와 thrombocytopenia의 초기 증상은 fatigue, dyspnea, petechiae, bleeding입니다. 그러나 중요한 것은 모든 TTP 환자들이 중증인 것은 아닙니다. 기력저하, 어지러움, 복통, easy bruising, 오심, 구토와 같은 경한 불편감을 나타내면서 외래로..
Acute promyelocytic leukemia, overview 일반적으로 acute myeloid leukemia (AML), 특히 APL 환자들은 전형적으로 pancytopenia (예, anemia, neutropenia, and thrombocytopenia) 합병증과 관련된 증상 (weakness, easy fatigability, infections of variable severity, gingival bleeding, ecchymoses, epistaxis, menorrhagia)들로 내원합니다. 이런 증상들이 여러 개 있는 것이 일반적이고 APL에 유일한 특징은 DIC에 2차적인 출혈입니다. APL, 특히 hypergranular variant 환자들은 low white cell count일 수 있고 말초혈액에는 leukemic cells이 드뭅니다...