Acquired TTP는 이전에 건강했던 사람에서 보통 severe microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)와 thrombocytopenia로 나타납니다. Acquired TTP는 또한 SLE와 같은 자가면역 질환 환자에서 생길 수도 있습니다. 전형적인 환자들은 young adult이지만 children, pregnant women, older adults도 영향을 받습니다. MAHA와 thrombocytopenia의 초기 증상은 fatigue, dyspnea, petechiae, bleeding입니다. 그러나 중요한 것은 모든 TTP 환자들이 중증인 것은 아닙니다. 기력저하, 어지러움, 복통, easy bruising, 오심, 구토와 같은 경한 불편감을 나타내면서 외래로 걸어 들어올 수 있습니다. 일부 환자에서는 TTP 진단이 CBC 결과를 얻을 때까지 고려되지 않을 수도 있습니다. TTP의 기관 침범은 종종 CNS 그리고 또는 GI system입니다. 신장 침범은 신장조직검사에서 확인할 수 있지만 급성신손상은 일반적이지 않습니다. 심장과 같은 다른 기관들도 영향을 받지만 폐는 거의 영향을 받지 않습니다. MAHA, thrombocytopenia, fever, acute renal failure, severe neurologic findings의 완전한 pentad는 <5 %로 드뭅니다. Pentad의 존재는 치료적 PEX가 일상적으로 사용되기 전에 일반적이었습니다. 왜냐하면 그 당시 대부분 환자들은 primary thrombotic microangiopathy (TMA)가 진행된 상태였고 치료되지 못하고 사망했기 때문입니다. 그러므로 진단 목적으로 pentad를 사용하는 것은 쓸모가 없습니다. 급성기 때 심하게 감소된 ADAMTS13 activity (일반적으로 <10 percent)는 acquired TTP의 특징입니다. 그러나 이 결과는 항상 바로 얻을 수 없습니다. 이용가능성과 무관하게 ADAMTS13 activity는 TTP 진단, 치료 개시 또는 중지를 위해 단독으로 사용되어서는 안됩니다. TTP 진단과 PEX로 치료를 개시하는 것은 긴급합니다. 임상 특징과 초기 혈액검사 (MAHA and thrombocytopenia without another obvious )로 acquired TTP 진단이 추정되면 PEX와 glucocorticoid를 개시하고 ADAMTS13 activity testing 결과를 기다립니다. Acquired TTP는 적절한 임상 상황 (PEX에 반응하는 MAHA, thrombocytopenia)에서 severe ADAMTS13 deficiency (예, activity <10 percent of normal)와 ADAMTS13 inhibitor (autoantibody)가 존재하면 확진됩니다. 그러나 acquired TTP 일부에서는 ADAMTS13 activity가 높은 수치일 수도 있고 일부에서는 inhibitor가 검출되지 않을 수도 있습니다. 진단은 ADAMTS13 testing 단독에 근거하여 확진되거나 배제되어서는 안됩니다.
REF. UpToDate 2020.04.26
