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혈액내과

수혈가이드라인 [수혈 전반에 관찬 일반지침]
대량수혈, 응고인자 보충, Massive transfusion, coagulation proteins 신선 동결혈장은 혈관내 용적 보충을 위하여 투여하는 것이 아니라 coagulation proteins을 보충하기 위함입니다. 적혈구와 crystalloid 수액 보충은 plasma clotting proteins 농도를 점점 감소시키며(dilutional), PT와 aPTT를 연장시킵니다. 성인에서 500 ml의 실혈이 보충될 때 clotting proteins 농도는 약 10 % 감소합니다. Coagulation proteins 농도가 25% 감소하면 dilution 때문에도 추가 출혈이 일어날 수 있습니다. 성인에서 보통 적혈구 8-10 단위 적혈구당 coagulation proteins 공급이 요구됩니다. 따라서 PT, aPTT, fibrinogen 또는 viscoelastic test of coa..
대량수혈의 합병증, 저칼슘혈증, Massive transfusion, free hypocalcemia 이온화 칼슘과 citrate(PRC에 존재하는)와의 결합은 혈장 칼슘 농도를 의미 있게 감소시킬 수 있으며 이와 같은 변화는 마비와 어떤 환자에서는 심장 부정맥을 일으킬 수 있습니다. 정상적인 간은 과도한 citrate를 대사할 수 있지만(이론적 citrate toxicity를 피하기 위한 최대 속도는 시간당 8.9단위 whole blood, 시간당 26.7단위 PRC의 수혈까지도 가능), 기존에 간 질환이 있거나 ischemia-induced hepatic dysfunction이 있는 환자에서는 저칼슘혈증의 위험이 높습니다. 간기능이 비정상인 경우에는 citrate metabolism이 감소되어 ionized calcium을 더 느리게 방출하므로 calcium gluconate보다는 calcium ch..
Massive transfusion에서 혈소판 농도에 대한 dilutional effect Massive transfusion에서 혈소판 농도에 대한 dilutional effect 혈소판 농도의 dilutional effect는 massive transfusion에서 관찰될 수 있고 수혈된 적혈구 10-12단위는 혈소판 수 50% 감소와 관련이 있습니다. 따라서 의미 있는 혈소판감소증(50,000/microL 이하)은 수혈 10-20단위 이후에 있을 수 있습니다. 이와 같은 상황에서 보충 목적으로 농축혈소판 6단위 혹은 성분채혈혈소판 1단위를 수혈할 수 있으며 각각 혈소판 수를 5000/microL, 30,000/microL 올립니다. 미세혈관 출혈을 예방하기 위해 혈소판 농축액을 투여하지는 않습니다. REF. UpToDate 2018.02.11
비타민 K, 응고경로 역할, Vitamin K, coagulation pathways Vitamin K deficiency의 잠재적 원인은 impaired nutrition, broad spectrum antibiotics의 장기간 사용, fat malabsorption syndromes입니다. Vitamin K deficiency가 경하면 factor VII에 대한 두드러진 효과 때문에 단지 PT만 연장될 수 있으나 severe vitamin K deficiency가 있으면 PT, aPTT 모두 연장될 수 있습니다. Vitamin K는 hepatic cells 내에 있는 몇 가지 carboxylase enzymes에 필수적이어서 coagulation factors VII, IX, X, prothrombin의 활성화에 필요합니다(carboxyglutamic acid residues를 포함..
Acquired TTP(Thrombotic thrombocytopenic purpura) MAHA, thrombocytopenia는 TTP의 hallmarks이며 명백한 이유 없이 이와 같은 소견을 보이면 어떤 환자에서도 TTP 가능성이 있습니다. Neurologic findings은 TTP에서 일반적이며 confusion, headache과 같은 미묘한 변화들은 특히 그렇습니다. Seizures, coma 또한 발생할 수 있습니다. PBS는 helmet cells(arrows), fragmented red cells(small arrowhead), microspherocytes(large arrowheads)를 나타내고 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)의 징후입니다. 또한 혈소판 수가 감소되어 있고 center(dashed arrow)에 large pl..
혈소판 감소증 평가, 위혈소판 감소증, Thrombocytopenia evaluation, pseudothrombocytopenia 예기치 못한 혈소판 감소증이 있는 환자의 경우 CBC 재검사 및 말초혈액도말검사가 필수적입니다. 말초혈액도말검사는 낮은 혈소판 수를 보이는 pseudothrombocytopenia(예, platelet clumping으로 인하여)를 배제하고 thrombocytopenia의 원인을 결정하는데 유용할 수 있는 blood cells의 morphologic abnormalities를 평가하기 위함입니다. Pseudothrombocytopenia는 여러 환경에서 발생할 수 있고 ㉮말초혈액도말검사나 ㉯non-EDTA anticoagulant를 이용한 CBC 재검으로 확인될 수 있습니다. Ⓐ불완전하게 섞이거나 부적절한 항응고 샘플은 clot을 형성시키고 collection tube에서 혈소판을 모이게 만들어서 세어지..
혈소판 증가증 평가, 특발성 혈소판 증가증 진단기준, Thrombocytosis, essential thrombocytosis, WHO criteria 혈소판 수의 upper limit는 350,000-450,000/μL입니다. ET는 이유 없이 지속적인 혈소판증가증을 보이는 환자(Platelet 700,000/mm3)에서 의심되어야 합니다. 일단 혈소판증가증이 보고되면 반복적인 검사와 말초혈액도말검사를 시행하는데 거짓 상승과 검사 에러, 단순히 일시적 상승이 일어난 것을 배제하기 위함입니다. 반복적인 검사에도 혈소판증가증이 맞으면 병력, 신체진찰, CBC, PBS, iron study를 시행하고 이 평가만으로도 reactive thrombocytosis의 일반적인 원인 중 많은 부분을 제외시키기에 충분합니다. Reactive process가 배제되면 그 다음 단계는 myeloproliferative 또는 myelodysplastic disorders ..

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