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혈액내과

만성 골수성 백혈병에서 말초 혈액 소견, Peripheral blood in CML Peripheral smear는 전형적으로 leukocytosis를 나타내며 평균 백혈구수는 약 100,000 / microL입니다. 백혈구는 전형적으로 골수모세포(myeloblasts)에서부터 성숙한 호중구(mature neutrophil)에 이르기까지 중성구의 거의 모든 세포를 나타냅니다. 골수세포(myelocytes)와 segmented neutrophils이 가장 많습니다. Blasts는 전형적으로 2 % 미만입니다. 보다 성숙한 mature metamyelocytes보다 myelocytes가 더 많이 존재하는 것이 CML의 전형적인 소견입니다("leukemic hiatus" or "myelocyte bulge"). CML 만성기의 granulocytes는 형태학적으로 정상이며 dysplasia의..
Dasatinib, nilotinib, adverse events 부작용 프로필 및 / 또는 동반 질환 조건에 따라 2 세대 TKI를 선택합니다. https://blog.naver.com/sjloveu2/221201002133 예를 들어 dasatinib은 췌장염, 증가된 빌리루빈, 고혈당증 또는 혈관 질환의 병력이 있는 환자에게 선호될 수 있으며 nilotinib는 흉막 또는 심낭의 질환 또는 삼출의 병력이있는 환자에게 선택 될 수 있으며 심혈관 문제 병력이 있는 환자에서는 피해야 합니다. Nilotinib는 흉막 또는 심낭의 질환 또는 삼출의 병력이있는 환자에게 선택 될 수 있는 이유는 dasatinib이 증가된 흉막 또는 심낭 삼출과 관련이 있기 때문입니다. Dasatinib은 췌장염, 증가된 빌리루빈, 고혈당증 또는 혈관 질환의 병력이 있는 환자에게 선호되는 이..
만성 골수성 백혈병, 포나티딥, CML, BCR-ABL1 T315I mutation, ponatinib 만성 골수성 백혈병 초치료 중 BCR-ABL1 T315I mutation이 생기면 우리는 ponatinib으로 치료를 시작하도 동시에 allogeneic HCT 초기 평가를 진행합니다. Ponatinib을 투약하면서 환자의 cytogenetic status와 molecular status를 평가하고 ponatinib 용량은 심혈관 부작용 발생을 줄이기 위해 cytogenetic response를 유지하는 가장 낮은 용량으로 투약합니다. 만일 complete cytogenetic remission이 도달되지 못하면 allogeneic HCT를 진행합니다. Ponatinib은 BCR-ABL1 T315I mutation에 대한 의미 있는 효과가 있는 유일한 TKI입니다. Dasatinib, nilotinib,..
만성 골수성 백혈병에서 TKI 치료 목표 타이로신 키나아제 억제제(TKI)를 이용한 초기 치료의 목표는 European LeukemiaNet에 의해 제안된 최적 반응인 다음과 같은 목표를 달성하는 것입니다. 장기 생존은 사용된 TKI와 상관없이 빠른 분자 반응을 보이는 환자에서 유의하게 우수합니다. ●At 3 months, BCR-ABL1 ≤10 percent on the International Scale and/or Ph+ metaphase cells ≤35 percent ●At 6 months, BCR-ABL1
만성 골수성 백혈병 치료, Chronic phase (CP) CML treatment, TKI, Allogeneic HCT 새로 진단된 만성기(CP, chronic phase) CML 환자의 두 가지 주요 치료 옵션은 다음과 같습니다. ● imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, radotinib와 같은 BCR-ABL1 tyrosine kinase inhibitors (TKIs) ● Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT). Allogeneic HCT는 CML을 cure할 수 있는 것으로 입증된 유일한 치료법이며 TKI가 발병하기 전에 CP 상태의 젊은 환자에서 주된 치료였습니다. 그러나 TKI가 장기간의 질병 통제와 우수한 내약성을 보임에 따라 초기 치료법으로 allogeneic HCT를 선택하는 환자는 거의 없습니다. 대신, TKI으로..
유전자와 유전자 생성물의 표기, Nomenclature of gene and gene products 명명법으로 표기할 때전사되는 유전자와 유전자 생성물을 구분합니다.Human genes은 capitalized italics으로 표기합니다. BCR-ABL1 gene반면에 human proteins은 italics으로 표기하지 않습니다. BCR-ABL1 proteinProteins은 또한 접두사(prefix) 뒤에 kilodaltons으로 molecular weight를 나타내고 어깨글자(superscript)로 gene name 을 표기하기도 합니다. p210 BCR-ABL protein !BCR-ABL1 geneBCR-ABL1 proteinp210 BCR-ABL protein REF. UpToDate 2018.02.04
만성 골수성 백혈병에서 필라델피아염색체, Philadelphia (Ph) chromosome in CML CML은 필라델피아 염색체(Ph, Ph (1), Ph1 로 약칭됨)로 알려진 비정상적인 염색체 22와 거의 항상 연관되어 있습니다. 필라델피아 염색체 t (9; 22) (q34; q11)는 본질적으로 active tyrosine kinase인 독특한 유전자 산물(BCR-ABL1)을 생성합니다. 이 조절되지 않은 tyrosine kinase는 CML의 발병과 관련이 있으며 이 질환 치료의 주요 target입니다. Ph chromosome은 chromosomes 9와 chromosomes 22 사이의 balanced translocation 결과[t(9;22) (q34.1;q11.21)]이며 derivative chromosome 22는 의미 있게 작습니다. Ph chromosome은 CML 환자 hemat..
Reticulocyte percentage, corrected reticulocyte percentage, reticulocyte production index Reticulocyte percentage는 모든 RBCs 중에서 reticulocytes의 percentage입니다. 이것은 총 RBC 수에 상대적이므로 severe anemia에서는 부자연스럽게 증가될 수도 있고 anemic하지 않으면 감소될 수도 있습니다. Hemolysis가 없는 환자에서 정상 reticulocyte percentage는 1-2%입니다. Hemolysis가 있고 골수기능이 정상인 경우는 reticulocyte percentage는 4-5%이고 종종 더 높기도 합니다. Reticulocyte percentage는 상대적인 수이므로 총 RBCs 수(분모)가 더 낮으면 percentage는 증가합니다. 따라서 reticulocyte percentage에 [환자의 hematocrit/정상..

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