혈액내과 썸네일형 리스트형 Neutrophils, decreased lobulation Pelger-Huet anomaly는 inherited disorder로서 발생하기로 하고 myelodysplastic syndromes 환자에서 후천적으로(pseudo-Pelger-Huet라고 합니디) 발생할 수 있으며 mature neutrophils의 lobulation이 감소되어 있습니다. 이와 같은 세포들은 전형적으로 bilobed nucleus를 가지고 있고 thin strand로 연결되어 있는데 "pince-nez" appearance를 나타냅니다. REF. UpToDate 2018.02.01 Neutrophils, increased lobulation Neutrophils은 3-4개의 lobed nucleus와 pink-sandy, granular cytoplasm이 있습니다. 5개보다 많은 lobes이 있는 경우를 hypersegmentation이라 하고 megaloblastic process 또는 아주 드물지만 IDA를 나타냅니다. 철분 결핍에서 hypersegmented neutrophils의 소견은 vitamin B12와 folate deficiency가 배제된 50명을 대상으로 한 연구에서 기술되었고 62%인 31명에서 hypersegmented neutrophils이 있었습니다. 철분 결핍이 있는 94명을 대상으로 한 연구에서 81명은 대조군인 9%와 비교하여 81%에서 hypersegmented neutrophils이 있었습니다. Grap.. 비타민 B12 결핍과 위절제술, Vitamin B12 deficiency and gastrectomy Vitamin B12 deficiency의 원인은 많은데 이것은 vitamin B12 흡수과정이 상대적으로 복잡하고 이 과정을 방해하는 잠재적 원인들이 많음을 나타냅니다. 이것들 중의 가장 흔한 원인은 ㉮자가면역 조건인 pernicious anemia와 ㉯vitamin B12 absorption를 방해하는 위 또는 소장의 비면역 질환(예, gastrectomy, bariatric surgery, gastritis)입니다. Gastrectomy, bariatric surgery, gastritis는 vitamin B12 결핍의 상대적으로 일반적인 원인들입니다. Gastric acid와 pepsin이 없으면 음식 단백질로부터 vitamin B12 분리가 손상되고, intrinsic factor의 감소된 생성.. Hemolytic anemia에서 reticulocytes, LDH, bilirubin, haptoglobin 변화 높은 reticulocyte count는 골수에서 가속화된 RBCs production을 의미합니다. 증가된 reticulocytes는 hemolytic anemia의 전형적인 소견이지만 hemolysis에 특이적인 것은 아닙니다. 골수는 출혈, 비타민 B12/folic acid/iron 공급, erythropoietin 투약에 반응하여 RBC 생성을 증가시킬 수 있습니다. 또한 reticulocytosis가 없다고 hemolysis 가능성을 배제하지 못합니다. 왜냐하면 골수 기능이 동반하여 감소하거나 reticulocytes 생성을 방해하는 골수기능 감소가 있을 수 있기 때문입니다. Reticulocytosis 이외에 hemolytic anemia의 다른 주된 전형적인 소견은 breakdown prod.. 급성 전골수구성 백혈병, 분화증구군, Differentiation(retinoic acid) syndrome of acute promyelocytic leukemia (APL) Differentiation syndrome (이전에는 retinoic acid syndrome이라고 함)은 급성 전골수성 백혈병(APL) 환자의 induction chemotherapy의 잠재적이고 치명적인 합병증입니다. 그것은 발열, 말초 부종, 폐색전증, 저산소혈증, 호흡곤란, 저혈압, 신장 및 간 기능 장애, 발진 및 흉막 및 심낭 삼출을 특징으로 합니다. 이것은 segmented neutrophils과 hyperleukocytosis로의 분화와 무관하게 malignant promyelocytes로부터 염증성 싸이토카인이 분비됨으로서 나타나는 병태생리학적 결과이며 cytokine release syndrome이고 때로는 cytokine storm이라고 합니다. Differentiation synd.. 급성 전골수구성 백혈병과 혈액응고 장애, Coagulopathy and APL APL과 관련된 coagulopathy는 복잡하며 파종성 혈관내 응고증(DIC)와 primary hyperfibrinolysis와 관련되며 진단시 또는 cytotoxic chemotherapy 직후에 발생합니다. 이 합병증은 치료를 받지 않으면 환자의 40 %에서 폐 또는 뇌혈관 출혈을 일으킬 수 있고 조기 출혈 사망률이 10-20 %이므로 medical emergency입니다. Thrombotic complications은 덜 일반적입니다. APL에서 복잡한 coagulopathy의 기전은 완전히 알려져 있지 않지만 다음과 같은 요소들이 주로 중요할 수 있습니다. Tissue factor (TF), which forms a complex with factor VII to activate factors .. 급성 전골수구성 백혈병 유전적 특징, Genetic features of acute promyelocytic leukemia 유전적 특징Acute promyelocytic leukemia with t(15;17)(q24.1;q21.2);PML-RARA는 chromosomes 15와 chromosomes 17의 long arm 사이의 reciprocal translocation 존재로 정의되며, chromosome 15의 promyelocytic leukemia (PML) gene과 chromosome 17의 retinoic acid receptor alpha (RARA) gene을 연결하는 fusion gene인 PML-RARA가 만들어집니다. ① Conventional karyotype 이 방법은 매우 특이적이며 standard workup의 필수 부분이지만, 시간이 오래 걸리며 일반적으로 결과를 얻으려면 약 2 일이 소요됩.. 급성 전골수구성 백혈병, 관해유도 치료, Acute promyelocytic leukemia, induction therapy 새롭게 진단된 APL(acute promyelocytic leukemia) 환자에서 우리는 all-trans retinoic acid(ATRA)가 포함된 induction therapy를 권고합니다. Induction therapy는 total body leukemia cell population을 약 1012 에서 세포학적으로 발견할 수 있는 수치 아래로(109 cells) 감소하기 위함입니다. 이 치료의 핵심 요소는 all-trans retinoic acid(ATRA)이며 malignant promyelocytes에서 mature neutrophils로 terminal differentiation을 증가시킵니다. 그러나 ATRA는 다른 약제와 함께 사용되어야 하는데, ATRA 단독에 의한 관해는 기간.. 이전 1 ··· 12 13 14 15 16 다음
