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혈액내과/지혈

Coagulation cascade overview 상처부위에 노출된 tissue factor는 factor VIIa와 상호작용하여 two pathways로 clotting을 개시하며 two pathwasy 모두 동등하게 중요합니다. (1) activation of factor X to Xa (ie, the extrinsic ten-ase complex), (2) conversion of factor IX to IXa, which activates factor X to Xa (ie, the intrinsic ten-ase complex). 세 번째 pathway을 보면 thrombin은 또한 factor XI를 XIa로 활성화시키며 factor IXa의 추가적 생성을 초래합니다. 이것은 severe hemostatic challenges 동안 필요한 am..
DIC, diagnostic evaluation DIC는 여러 IV 카테터 삽입 부위에서 oozing이 있거나 다른 출혈 소견이 있거나 설명되지 않은 혈전이 있는 환자에서 의심되어야 합니다. DIC가 있는 대부분의 환자들은 패혈증, 악성종양과 같은 DIC와 관련된 기저 조건을 가지고 있으나 때때로 기저 조건을 모른 상태에서 DIC로 내원하기로 합니다. DIC는 패혈증, 악성종양과 같은 상황에서 coagulopathy 그리고 또는 fibrinolysis 소견에 근거한 임상적 & 혈액검사적 진단입니다. 진단을 정확하게 평가하고 확진하는 단일 검사 소견은 없습니다. 특이적이지는 않지만 혈소판감소증, low fibrinogen, 증가한 D-dimer은 상대적으로 민감한 소견들입니다. 다른 원인들이 명백하지 않는 한 thrombocytopenia, coagul..
Overview of ST-HUS, TTP Shiga toxin-mediated hemolytic uremic syndrome (ST-HUS) ​ Shiga toxins은 Shigella dysenteriae와 O157:H7, O104:H4와 같은 일부 Escherichia coli에 의해 생성됩니다. Shiga toxins은 kidney epithelial cells (podocytes and tubular cells), kidney mesangial cells, vascular endothelial cells에 직접적인 손상을 줍니다. ​ 환자들은 종종 농장 동물, 덜 익은 고기, 오염된 물에 노출된 병력이 있으며 이것은 전형적으로 증상 발생 몇 일 전에 일어납니다. 내원 증상은 오심, 구토, 설사가 있는 심한 복통입니다. 급성 충수염과 같은..
Rapid overview of our approach to the patient with suspected TTP, HUS, or other TMA * TMA : Thrombotic microangiopathy ​ Primary TMA syndrome은 다양한 임상 양상을 나타낼 수 있습니다. 소아 또는 성인일 수 있고, 급성의 중증이거나 증상이 경미하고 서서히 발병할 수 있습니다. 급성신손상이 있을 수도 있고 콩팥기능이 정상일 수도 있습니다. Primary TMA syndrome에 대한 평가에서 중요한 결정 사항은 TTP가 올바른 궁극적 진단이라는 치료를 하는 의사의 확신입니다. 이러한 구별에 중점을 두는 근거는 TTP는 중증의 합병증을 예방하기 위해 plasma exchange (PEX; 예, within hours rather than days) 로 긴급한 조치를 필요로 한다는 것입니다. Postpartum acute kidney injury ..
Terminology [Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) & Thrombotic microangiopathy (TMA)] Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 또는 다른 primary thrombotic microangiopathy (TMA) syndrome이 의심된 사람의 초기 평가는 이 primary syndromes을 microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)와 thrombocytopenia를 나타낼 수 있는 다른 전신 질환과 감별하는데 중점을 두어야 합니다. ​ TMA인가? MAHA & thrombocytopenia를 나타내는 다른 전신 질환인가? 구별하는 것이 중요합니다. ​ MAHA란? MAHA는 말초혈액에 schistocytes를 생성하는 intravascular red blood cell fragmentation에 따른 non-immune h..
Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children @ STEC-HUS 환자들은 HUS이 발생하기 5-10일 이전에 복통, 구토, 설사 증상이 있습니다. ​ Hemolytic uremic syndrome (HUS)은 동시에 발생하는 microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute kidney injury로 정의합니다. 소아의 급성신손상의 주된 원인 중의 하나입니다 ​ Fragmented erythrocytes (schistocytes, helmet shaped cells, pieces of red cells)는 thrombotic thrombocytopenic purpura, disseminated intravascular coagulation, defective prosthetic heart va..
용혈성요독증후군 (햄버거병), 정의와 역학, Hemolytic uremic syndrome (HUS), definitions and epidemiology Hemolytic uremic syndrome (HUS)은 동시에 발생하는 microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute kidney injury로 정의합니다. 소아의 급성신손상의 주된 원인 중의 하나입니다. ​ 과거에는 HUS를 diarrhea-positive와 diarrhea-negative HUS로 구분하였습니다. 전자는 typical HUS라고도 하며 Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) 감염, 덜 빈번하게는 Shigella dysenteriae type 1 감염으로부터 초래됩니다. 모든 다른 원인들은 atypical HUS라고도 하며 non-STEC-associated HUS 일부 환자들이 설..
Algorithm for evaluating the thrombocytopenic patient 혈소판수가 15만개 또는 10만개 미만이고 헤모글로빈, 백혈구가 정상이면 PBS를 시행합니다. Harrison's 20th edition