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①1997 ACR criteria for the classification of SLE, ②SLICC criteria for the cfication fo SLE
항핵항체 염색 양상의 의미, Significance of ANA staining patterns 대부분의 검사실에서는 ANA 결과를 endpoint titer와 staining pattern으로 보고합니다. Nuclear staining patterns은 다음과 같은 것들이 있습니다. ① homogeneous ② speckled ③ centromere ④ nucleolar In the homogeneous pattern (A), the entire nucleus is diffusely stained. The chromosomes at the metaphase plate are also stained. In the speckled pattern (B), very small, uniform, fluorescent dots are seen throughout the nucleus. The centrome..
전신성 홍반 루푸스에서 항핵항체 검사, Systemic lupus erythematosus(SLE), ANA test ANA 검사는 SLE 병의 경과 어느 시점에서 실제적으로 모든 환자에서 양성입니다. 만일 ANA가 양성이라면 dsDNA, anti-Sm, Ro/SSA, La/SSB, U1 ribonucleoprotein (RNP)와 같은 다른 특별한 항체 검사를 시행해야 합니다.① Anti-dsDNA와 anti-Sm 항체는 SLE에 아주 특이하지만 anti-Sm 항체는 민감도가 부족합니다. Anti-dsDNA와 anti-Sm 항체는 SLE 환자에서 약 70%와 30%에서 각각 존재합니다. ② Anti-Ro/SSA와 anti-La/SSB 항체는 SLE 환자의 약 20%와 30%에서 각각 존재합니다. 그러나 이 항체들 모두 Sjögren's syndrome에서 더 일반적입니다. ③ Anti-U1 RNP 항체는 SLE 환자의..
급성 전골수구성 백혈병, 분화증구군, Differentiation(retinoic acid) syndrome of acute promyelocytic leukemia (APL) Differentiation syndrome (이전에는 retinoic acid syndrome이라고 함)은 급성 전골수성 백혈병(APL) 환자의 induction chemotherapy의 잠재적이고 치명적인 합병증입니다. 그것은 발열, 말초 부종, 폐색전증, 저산소혈증, 호흡곤란, 저혈압, 신장 및 간 기능 장애, 발진 및 흉막 및 심낭 삼출을 특징으로 합니다. 이것은 segmented neutrophils과 hyperleukocytosis로의 분화와 무관하게 malignant promyelocytes로부터 염증성 싸이토카인이 분비됨으로서 나타나는 병태생리학적 결과이며 cytokine release syndrome이고 때로는 cytokine storm이라고 합니다. Differentiation synd..
급성 전골수구성 백혈병과 혈액응고 장애, Coagulopathy and APL APL과 관련된 coagulopathy는 복잡하며 파종성 혈관내 응고증(DIC)와 primary hyperfibrinolysis와 관련되며 진단시 또는 cytotoxic chemotherapy 직후에 발생합니다. 이 합병증은 치료를 받지 않으면 환자의 40 %에서 폐 또는 뇌혈관 출혈을 일으킬 수 있고 조기 출혈 사망률이 10-20 %이므로 medical emergency입니다. Thrombotic complications은 덜 일반적입니다. APL에서 복잡한 coagulopathy의 기전은 완전히 알려져 있지 않지만 다음과 같은 요소들이 주로 중요할 수 있습니다. Tissue factor (TF), which forms a complex with factor VII to activate factors ..
급성 전골수구성 백혈병 유전적 특징, Genetic features of acute promyelocytic leukemia 유전적 특징Acute promyelocytic leukemia with t(15;17)(q24.1;q21.2);PML-RARA는 chromosomes 15와 chromosomes 17의 long arm 사이의 reciprocal translocation 존재로 정의되며, chromosome 15의 promyelocytic leukemia (PML) gene과 chromosome 17의 retinoic acid receptor alpha (RARA) gene을 연결하는 fusion gene인 PML-RARA가 만들어집니다. ① Conventional karyotype 이 방법은 매우 특이적이며 standard workup의 필수 부분이지만, 시간이 오래 걸리며 일반적으로 결과를 얻으려면 약 2 일이 소요됩..
급성 전골수구성 백혈병, 관해유도 치료, Acute promyelocytic leukemia, induction therapy 새롭게 진단된 APL(acute promyelocytic leukemia) 환자에서 우리는 all-trans retinoic acid(ATRA)가 포함된 induction therapy를 권고합니다. Induction therapy는 total body leukemia cell population을 약 1012 에서 세포학적으로 발견할 수 있는 수치 아래로(109 cells) 감소하기 위함입니다. 이 치료의 핵심 요소는 all-trans retinoic acid(ATRA)이며 malignant promyelocytes에서 mature neutrophils로 terminal differentiation을 증가시킵니다. 그러나 ATRA는 다른 약제와 함께 사용되어야 하는데, ATRA 단독에 의한 관해는 기간..
임신부 역류식도염에서 약제 사용, Gastroesophageal reflux disease (GERD) in pregnancy 임신부 GERD의 초기 관리는 lifestyle과 dietary modification(예, 두부거상, 유발 음식을 삼가는 것)입니다. 증상이 지속적으로 있는 환자들에서는 제산제로 시작하고 이후에 sucralfate를 사용합니다. 이것에도 반응이 없는 경우에는 비임신 환자와 유사하게 H2RAs와 PPI가 증상 조절을 위해 사용될 수 있습니다. 대부분의 제산제는 임신부에서 안정하고 수유기에도 비슷합니다. 그러나 sodium bicarbonate와 magnesium trisilicate를 함유하고 있는 제산제는 임신부에서 피해야 합니다. Sucralfate는 임신부와 수유기에 안정한 것 같습니다. 왜냐하면 거의 흡수가 되지 않기 때문입니다. 제산제의 사용에도 불구하고 증상이 지속적이라면 우리는 sucralf..