Differentiation syndrome (이전에는 retinoic acid syndrome이라고 함)은 급성 전골수성 백혈병(APL) 환자의 induction chemotherapy의 잠재적이고 치명적인 합병증입니다. 그것은 발열, 말초 부종, 폐색전증, 저산소혈증, 호흡곤란, 저혈압, 신장 및 간 기능 장애, 발진 및 흉막 및 심낭 삼출을 특징으로 합니다. 이것은 segmented neutrophils과 hyperleukocytosis로의 분화와 무관하게 malignant promyelocytes로부터 염증성 싸이토카인이 분비됨으로서 나타나는 병태생리학적 결과이며 cytokine release syndrome이고 때로는 cytokine storm이라고 합니다.
Differentiation syndrome은 ATRA 또는 ATO를 포함하는 induction therapy 동안 APL 환자의 약 25%에서 발생하지만 치료를 받지 않거나 다른 cytotoxic therapies 동안에도 발생할 수 있습니다. 조기에 인식하고 적극적인 치료를 하는 것이 중요합니다.
글루코코르티코이드 치료를 하지 않으면 Differentiation syndrome이 생기는 ATRA 또는 ATO로 치료하는 환자들은 30%까지 높은 사망률을 나타내며 주로 hypoxemic respiratory failure 또는 brain edema 때문입니다. 치료를 하면 대부분의 환자들은 12시간 이내에 호전이 있고 24시간 이내에 완전 증상 개선이 있습니다. 그럼에도 약 5%는 생존하지 못 합니다.
For all patients with suspected differentiation syndrome, we recommend prompt treatment with glucocorticoids. We typically use intravenous dexamethasone 10 mg twice daily. The dexamethasone is continued for at least three days and until the complete disappearance of symptoms and then tapered. The syndrome may recur after the glucocorticoids are discontinued, but this is not common.
REF. UpToDate 2018.01.21
'혈액내과 > 조혈' 카테고리의 다른 글
| 비타민 B12 결핍과 위절제술, Vitamin B12 deficiency and gastrectomy (0) | 2018.02.01 |
|---|---|
| Hemolytic anemia에서 reticulocytes, LDH, bilirubin, haptoglobin 변화 (0) | 2018.02.01 |
| 급성 전골수구성 백혈병과 혈액응고 장애, Coagulopathy and APL (0) | 2018.01.21 |
| 급성 전골수구성 백혈병 유전적 특징, Genetic features of acute promyelocytic leukemia (0) | 2018.01.21 |
| 급성 전골수구성 백혈병, 관해유도 치료, Acute promyelocytic leukemia, induction therapy (0) | 2018.01.21 |
