본문 바로가기

혈액내과/조혈

급성 전골수구성 백혈병, 분화증구군, Differentiation(retinoic acid) syndrome of acute promyelocytic leukemia (APL) Differentiation syndrome (이전에는 retinoic acid syndrome이라고 함)은 급성 전골수성 백혈병(APL) 환자의 induction chemotherapy의 잠재적이고 치명적인 합병증입니다. 그것은 발열, 말초 부종, 폐색전증, 저산소혈증, 호흡곤란, 저혈압, 신장 및 간 기능 장애, 발진 및 흉막 및 심낭 삼출을 특징으로 합니다. 이것은 segmented neutrophils과 hyperleukocytosis로의 분화와 무관하게 malignant promyelocytes로부터 염증성 싸이토카인이 분비됨으로서 나타나는 병태생리학적 결과이며 cytokine release syndrome이고 때로는 cytokine storm이라고 합니다. Differentiation synd..
급성 전골수구성 백혈병과 혈액응고 장애, Coagulopathy and APL APL과 관련된 coagulopathy는 복잡하며 파종성 혈관내 응고증(DIC)와 primary hyperfibrinolysis와 관련되며 진단시 또는 cytotoxic chemotherapy 직후에 발생합니다. 이 합병증은 치료를 받지 않으면 환자의 40 %에서 폐 또는 뇌혈관 출혈을 일으킬 수 있고 조기 출혈 사망률이 10-20 %이므로 medical emergency입니다. Thrombotic complications은 덜 일반적입니다. APL에서 복잡한 coagulopathy의 기전은 완전히 알려져 있지 않지만 다음과 같은 요소들이 주로 중요할 수 있습니다. Tissue factor (TF), which forms a complex with factor VII to activate factors ..
급성 전골수구성 백혈병 유전적 특징, Genetic features of acute promyelocytic leukemia 유전적 특징Acute promyelocytic leukemia with t(15;17)(q24.1;q21.2);PML-RARA는 chromosomes 15와 chromosomes 17의 long arm 사이의 reciprocal translocation 존재로 정의되며, chromosome 15의 promyelocytic leukemia (PML) gene과 chromosome 17의 retinoic acid receptor alpha (RARA) gene을 연결하는 fusion gene인 PML-RARA가 만들어집니다. ① Conventional karyotype 이 방법은 매우 특이적이며 standard workup의 필수 부분이지만, 시간이 오래 걸리며 일반적으로 결과를 얻으려면 약 2 일이 소요됩..
급성 전골수구성 백혈병, 관해유도 치료, Acute promyelocytic leukemia, induction therapy 새롭게 진단된 APL(acute promyelocytic leukemia) 환자에서 우리는 all-trans retinoic acid(ATRA)가 포함된 induction therapy를 권고합니다. Induction therapy는 total body leukemia cell population을 약 1012 에서 세포학적으로 발견할 수 있는 수치 아래로(109 cells) 감소하기 위함입니다. 이 치료의 핵심 요소는 all-trans retinoic acid(ATRA)이며 malignant promyelocytes에서 mature neutrophils로 terminal differentiation을 증가시킵니다. 그러나 ATRA는 다른 약제와 함께 사용되어야 하는데, ATRA 단독에 의한 관해는 기간..
AML 진단과 분류를 위한 cytogenetic analysis 사용 AML 진단과 분류를 위한 cytogenetic analysis 사용 AML은 morphologic, cytochemical, immunophenotypic, cytogenetic/molecularanalysis을 사용하여 골수 흡인 및 생검으로 진단됩니다. 현재 WHO 분류 체계에 따라 적절한 하위 유형으로 분류됩니다. 이 하위 유형은 예를 들어 적절한 치료법을 선택하고 예후 정보를 제공하며 미래의 분자 병인을 명확히 하여 개선된 치료법을 개발하는 데 도움이 됩니다. WHO classification 대부분의 AML 경우에 myeloid blast forms이 골수 생검 표본의 총 cellularity 중 최소 20 %를 차지해야 합니다. 이것에 대한 예외는 blast count 와 관계없이 AML 진..
WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia REF. UpToDate 2018.01.18
Auer rods, Auer bodies Auer rods, which are pathognomonic of myeloblasts, vary in frequency depending upon the AML subtype. They can be identified as pink/red rod-like granular structures in the cytoplasm. Sometimes the Auer rods are multiple, and sometimes they form a dense clump and are referred to as "Auer bodies." REF. UpToDate 2018.01.17 참고 블로그: https://blog.naver.com/hyouncho2/60133631647
급성 전골수성 백혈병, 형태, Acute promyelocytic leukemia(APL), morphology Acute promyelocytic leukemia(APL) 상당수의 환자들은 진단 당시 (단지 드문 leukemic cells)와 함께 낮은 백혈구 백혈구 수치로 내원합니다.게다가 microgranular variant는 myeloid leukemia with monocytic differentiation와 쉽게 혼동될 수 있습니다.말초혈액 smear의 세심한 평가와 classic과 variant morphology의 인식이 그러므로 APL을 추정적으로 진단하는데 중요합니다(molecular/cytogenetic 검사 이전에).APL은 골수와 말초혈액에서 비전형적인 promyelocytes 존재를 특징으로 합니다.Promyelocytes는 다양한 형태의 큰(보통 지름이 >20 microns) myelo..