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혈액내과/조혈

급성 골수구성 백혈병, 위험 인자, Risk factors for outcome in adults with acute myeloid leukemia ① Favorable factors MDR 1-negative phenotype t(8;21), inv(16)/t(16;16), t(15;17) NPM1 mutation CEBPA mutation ② Unfavorable factors MDR 1-positive phenotype -5, -7, 3q26 aberrations, t(6;9) FLT3/ITD mutation, BAALC overexpression REF. UpToDate 2018.02.03
비타민 B12 결핍, 신경정신병적 발현, Vitamin B12 deficiencies, neuropsychiatric manifestations 신경정신병적 발현은 비타민 B12와 엽산 결핍 모두에서 나타날 수 있습니다. 비록 이 소견들이 일반적으로 vitamin B12 deficiency에서 기인하는 것으로 나타났지만, 신경인지 및 다른 변화가 엽산 결핍에서 또한 보고되었습니다. 이 연구는 엽산 보충으로 임상적 개선을 거의 기술하지 않았기 때문에, 이들 환자가 임상적으로 중요한 엽산 결핍이 있었는지는 분명하지 않았습니다. 비록 정확한 기전이 완전히 알려져 있지 않지만, 이러한 변화가 비타민 B12 결핍에서 나타나는 이유는 비타민 B12가 뉴런 수초 형성(neuronal myelination)에 중요하기 때문입니다. 주목할 것은 미묘한 신경학적,인지적, 정신적 변화는 일차 진료에서 가장 흔하게 맞딱뜨리는 증상 중 하나입니다. 비타민 B12 결핍증..
Megaloblastic anemia에서 hemolysis Megaloblastic anemia가 있으면 RBCs와 neutrophils의 모양에 영향을 줄뿐만 아니라 골수와 말초혈액(hemolysis)에서 RBCs의 조기 파괴에 영향을 줍니다. 따라서 hemolysis의 혈액검사 소견이 있을 수 있습니다(LDH, bilirubin 상승, haptoglobin 감소). 다른 hemolytic anemia와 다르게 vitamin B12와 folate deficiency에서 reticulocyte count는 낮거나 정상입니다. REF. UpToDate 2018.02.01
비타민 B12 결핍과 설염, Vitamin B12 deficiency, glossitis Vitamin B12 deficiency의 위장관 증상으로 glossitis가 있으며 이것은 pain, swelling, tenderness, loss of papillae of the tongue을 포함합니다. Folate deficiency는 구강 궤양을 일으킬 수 있습니다. 이런 증상들이 발생하는 이유는 위장관 세포들은 빠르게 분화하고 이와 같은 비타민 결핍이 있을 때 발생하는 nucleic acids 결핍에 민감하기 때문입니다. REF. UpToDate 2018.02.01
Neutrophils, decreased lobulation Pelger-Huet anomaly는 inherited disorder로서 발생하기로 하고 myelodysplastic syndromes 환자에서 후천적으로(pseudo-Pelger-Huet라고 합니디) 발생할 수 있으며 mature neutrophils의 lobulation이 감소되어 있습니다. 이와 같은 세포들은 전형적으로 bilobed nucleus를 가지고 있고 thin strand로 연결되어 있는데 "pince-nez" appearance를 나타냅니다. REF. UpToDate 2018.02.01
Neutrophils, increased lobulation Neutrophils은 3-4개의 lobed nucleus와 pink-sandy, granular cytoplasm이 있습니다. 5개보다 많은 lobes이 있는 경우를 hypersegmentation이라 하고 megaloblastic process 또는 아주 드물지만 IDA를 나타냅니다. 철분 결핍에서 hypersegmented neutrophils의 소견은 vitamin B12와 folate deficiency가 배제된 50명을 대상으로 한 연구에서 기술되었고 62%인 31명에서 hypersegmented neutrophils이 있었습니다. 철분 결핍이 있는 94명을 대상으로 한 연구에서 81명은 대조군인 9%와 비교하여 81%에서 hypersegmented neutrophils이 있었습니다. Grap..
비타민 B12 결핍과 위절제술, Vitamin B12 deficiency and gastrectomy Vitamin B12 deficiency의 원인은 많은데 이것은 vitamin B12 흡수과정이 상대적으로 복잡하고 이 과정을 방해하는 잠재적 원인들이 많음을 나타냅니다. 이것들 중의 가장 흔한 원인은 ㉮자가면역 조건인 pernicious anemia와 ㉯vitamin B12 absorption를 방해하는 위 또는 소장의 비면역 질환(예, gastrectomy, bariatric surgery, gastritis)입니다. Gastrectomy, bariatric surgery, gastritis는 vitamin B12 결핍의 상대적으로 일반적인 원인들입니다. Gastric acid와 pepsin이 없으면 음식 단백질로부터 vitamin B12 분리가 손상되고, intrinsic factor의 감소된 생성..
Hemolytic anemia에서 reticulocytes, LDH, bilirubin, haptoglobin 변화 높은 reticulocyte count는 골수에서 가속화된 RBCs production을 의미합니다. 증가된 reticulocytes는 hemolytic anemia의 전형적인 소견이지만 hemolysis에 특이적인 것은 아닙니다. 골수는 출혈, 비타민 B12/folic acid/iron 공급, erythropoietin 투약에 반응하여 RBC 생성을 증가시킬 수 있습니다. 또한 reticulocytosis가 없다고 hemolysis 가능성을 배제하지 못합니다. 왜냐하면 골수 기능이 동반하여 감소하거나 reticulocytes 생성을 방해하는 골수기능 감소가 있을 수 있기 때문입니다. Reticulocytosis 이외에 hemolytic anemia의 다른 주된 전형적인 소견은 breakdown prod..