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백혈병

Acute promyelocytic leukemia, overview 일반적으로 acute myeloid leukemia (AML), 특히 APL 환자들은 전형적으로 pancytopenia (예, anemia, neutropenia, and thrombocytopenia) 합병증과 관련된 증상 (weakness, easy fatigability, infections of variable severity, gingival bleeding, ecchymoses, epistaxis, menorrhagia)들로 내원합니다. 이런 증상들이 여러 개 있는 것이 일반적이고 APL에 유일한 특징은 DIC에 2차적인 출혈입니다. APL, 특히 hypergranular variant 환자들은 low white cell count일 수 있고 말초혈액에는 leukemic cells이 드뭅니다...
만성 골수성 백혈병, 포나티딥, CML, BCR-ABL1 T315I mutation, ponatinib 만성 골수성 백혈병 초치료 중 BCR-ABL1 T315I mutation이 생기면 우리는 ponatinib으로 치료를 시작하도 동시에 allogeneic HCT 초기 평가를 진행합니다. Ponatinib을 투약하면서 환자의 cytogenetic status와 molecular status를 평가하고 ponatinib 용량은 심혈관 부작용 발생을 줄이기 위해 cytogenetic response를 유지하는 가장 낮은 용량으로 투약합니다. 만일 complete cytogenetic remission이 도달되지 못하면 allogeneic HCT를 진행합니다. Ponatinib은 BCR-ABL1 T315I mutation에 대한 의미 있는 효과가 있는 유일한 TKI입니다. Dasatinib, nilotinib,..
만성 골수성 백혈병에서 필라델피아염색체, Philadelphia (Ph) chromosome in CML CML은 필라델피아 염색체(Ph, Ph (1), Ph1 로 약칭됨)로 알려진 비정상적인 염색체 22와 거의 항상 연관되어 있습니다. 필라델피아 염색체 t (9; 22) (q34; q11)는 본질적으로 active tyrosine kinase인 독특한 유전자 산물(BCR-ABL1)을 생성합니다. 이 조절되지 않은 tyrosine kinase는 CML의 발병과 관련이 있으며 이 질환 치료의 주요 target입니다. Ph chromosome은 chromosomes 9와 chromosomes 22 사이의 balanced translocation 결과[t(9;22) (q34.1;q11.21)]이며 derivative chromosome 22는 의미 있게 작습니다. Ph chromosome은 CML 환자 hemat..
급성 골수구성 백혈병, 위험 인자, Risk factors for outcome in adults with acute myeloid leukemia ① Favorable factors MDR 1-negative phenotype t(8;21), inv(16)/t(16;16), t(15;17) NPM1 mutation CEBPA mutation ② Unfavorable factors MDR 1-positive phenotype -5, -7, 3q26 aberrations, t(6;9) FLT3/ITD mutation, BAALC overexpression REF. UpToDate 2018.02.03
급성 전골수구성 백혈병, 분화증구군, Differentiation(retinoic acid) syndrome of acute promyelocytic leukemia (APL) Differentiation syndrome (이전에는 retinoic acid syndrome이라고 함)은 급성 전골수성 백혈병(APL) 환자의 induction chemotherapy의 잠재적이고 치명적인 합병증입니다. 그것은 발열, 말초 부종, 폐색전증, 저산소혈증, 호흡곤란, 저혈압, 신장 및 간 기능 장애, 발진 및 흉막 및 심낭 삼출을 특징으로 합니다. 이것은 segmented neutrophils과 hyperleukocytosis로의 분화와 무관하게 malignant promyelocytes로부터 염증성 싸이토카인이 분비됨으로서 나타나는 병태생리학적 결과이며 cytokine release syndrome이고 때로는 cytokine storm이라고 합니다. Differentiation synd..
급성 전골수구성 백혈병과 혈액응고 장애, Coagulopathy and APL APL과 관련된 coagulopathy는 복잡하며 파종성 혈관내 응고증(DIC)와 primary hyperfibrinolysis와 관련되며 진단시 또는 cytotoxic chemotherapy 직후에 발생합니다. 이 합병증은 치료를 받지 않으면 환자의 40 %에서 폐 또는 뇌혈관 출혈을 일으킬 수 있고 조기 출혈 사망률이 10-20 %이므로 medical emergency입니다. Thrombotic complications은 덜 일반적입니다. APL에서 복잡한 coagulopathy의 기전은 완전히 알려져 있지 않지만 다음과 같은 요소들이 주로 중요할 수 있습니다. Tissue factor (TF), which forms a complex with factor VII to activate factors ..
급성 전골수구성 백혈병 유전적 특징, Genetic features of acute promyelocytic leukemia 유전적 특징Acute promyelocytic leukemia with t(15;17)(q24.1;q21.2);PML-RARA는 chromosomes 15와 chromosomes 17의 long arm 사이의 reciprocal translocation 존재로 정의되며, chromosome 15의 promyelocytic leukemia (PML) gene과 chromosome 17의 retinoic acid receptor alpha (RARA) gene을 연결하는 fusion gene인 PML-RARA가 만들어집니다. ① Conventional karyotype 이 방법은 매우 특이적이며 standard workup의 필수 부분이지만, 시간이 오래 걸리며 일반적으로 결과를 얻으려면 약 2 일이 소요됩..
급성 전골수구성 백혈병, 관해유도 치료, Acute promyelocytic leukemia, induction therapy 새롭게 진단된 APL(acute promyelocytic leukemia) 환자에서 우리는 all-trans retinoic acid(ATRA)가 포함된 induction therapy를 권고합니다. Induction therapy는 total body leukemia cell population을 약 1012 에서 세포학적으로 발견할 수 있는 수치 아래로(109 cells) 감소하기 위함입니다. 이 치료의 핵심 요소는 all-trans retinoic acid(ATRA)이며 malignant promyelocytes에서 mature neutrophils로 terminal differentiation을 증가시킵니다. 그러나 ATRA는 다른 약제와 함께 사용되어야 하는데, ATRA 단독에 의한 관해는 기간..

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