Rapid overview of our approach to the patient with suspected TTP, HUS, or other TMA

* TMA : Thrombotic microangiopathy

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Primary TMA syndrome은 다양한 임상 양상을 나타낼 수 있습니다. 소아 또는 성인일 수 있고, 급성의 중증이거나 증상이 경미하고 서서히 발병할 수 있습니다. 급성신손상이 있을 수도 있고 콩팥기능이 정상일 수도 있습니다. Primary TMA syndrome에 대한 평가에서 중요한 결정 사항은 TTP가 올바른 궁극적 진단이라는 치료를 하는 의사의 확신입니다. 이러한 구별에 중점을 두는 근거는 TTP는 중증의 합병증을 예방하기 위해 plasma exchange (PEX; 예, within hours rather than days) 로 긴급한 조치를 필요로 한다는 것입니다. Postpartum acute kidney injury 환자와 같이 complement-mediated TMA 환자들은 비가역적 콩팥 손상을 예방하기 위해 urgent anti-complement treatment를 필요로 합니다. 다른 primary TMA는 적어도 처음 1일 또는 2일 동안 일반적으로 supportive care를 합니다.

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Rapid overview of our approach to the patient with suspected TTP, HUS, or other thrombotic microangiopathy (TMA)

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일단 혈소판증과 microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)가 확인되고 sepsis와 같은 TMA 이외 다른 질환들이 배제되면, 주된 목표는 어느 유형의 primary TMA인지 확인하는 것입니다. 그 이유는 유형에 따른 치료 (즉 TTP인 경우는 PEX, caplacizumab을, complement-mediated TMA 인 경우는 eculizumab)가 있고 가능한 빨리 시작해야 하기 때문입니다.

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TTP 가능성은 PLASMIC score로 계산할 수 있으며 ADAMTS13 activity testing 결과가 있다면 이것 또한 넣습니다. Complement-mediated TMA 가능성은 점점 더 severe acute kidney injury와 관련된 MAHA와 혈소판감소증의 다른 원인들 배제를 필요로 합니다. Eculizumab이 end-stage kidney disease를 예방하고 급성신손상을 역전시킬 수 있기 때문에 빠르게 진행되는 급성신부전 환자에서 이것의 경험적 사용이 적절합니다.

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중요한 것은 primary TMAs가 아닌 다른 질환들 또한 긴급한 치료 (예, 패혈증에서 항생제, severe preeclampsia에서 분만)가 필요하며 이것은 이와 같은 질환들을 배제하는 근거를 제공합니다.

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REF. UpToDate 2020.04.22