Hemolytic uremic syndrome (HUS)은 동시에 발생하는 microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute kidney injury로 정의합니다. 소아의 급성신손상의 주된 원인 중의 하나입니다.
과거에는 HUS를 diarrhea-positive와 diarrhea-negative HUS로 구분하였습니다. 전자는 typical HUS라고도 하며 Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) 감염, 덜 빈번하게는 Shigella dysenteriae type 1 감염으로부터 초래됩니다. 모든 다른 원인들은 atypical HUS라고도 하며 non-STEC-associated HUS 일부 환자들이 설사로 내원할지라도 diarrhea-negative HUS라고도 하였습니다. 그러나 지속적인 연구를 통해 HUS의 근본적인 원인, 특히 보체의 대체 경로에서 유전적 변이로 인한 원인을 더 잘 이해하게 되었습니다. 그 결과 병태생리적 고려와 촉발 요인에 근거하여 다음과 같이 분류합니다.
① Hereditary causes of HUS
㉮ Complement gene mutations
㉯ Inborn errors of cobalamin C metabolism
㉰ Diacylglycerol kinase epsilon (DGKE) gene mutations
② Acquired causes of HUS:
㉮ Infection:
- Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)
- Streptococcus pneumoniae
- Human immunodeficiency viral infection
㉯ Autoantibodies to complement factors
㉰ Drug toxicity, particularly in patients with cancer or solid organ transplant recipients
㉱ Rare occurrences in pregnant patients or those with autoimmune disorders (eg, SLE)
Shiga toxin-producing E. coli hemolytic uremic syndrome (STEC HUS)은 소아 HUS의 가장 흔한 원인이며 모든 케이스의 90 % 정도 차지합니다. 주로 5세 미만 소아에 영향을 미칩니다.
REF. UpToDate 2020.04.20
