상염색체 우성 다낭성 신종에서 고혈압과 병인, ADPKD, hypertension and pathogenesis

Polycystic kidney disease인 30대 남자가 내원하였습니다.

가족력이 있어 ADPKD가 추정되었으며 오래 전부터 혈압이 높았으나 이에 대한 관리는 하지 않고 있었습니다. 2회 방문하였고 측정한 혈압은 모두 160/100 mmHg 정도였습니다.

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고혈압은 대부분의 만성 진행성 신장 질환에서 흔합니다. 그러나 발병 기전은 ADPKD에서 다소 상이합니다. 고혈압은 사구체 여과율(GFR)이 현저히 감소하기 전에 50-70 %에서 발생하며(평균 연령이 30 세) ADPKD에서 일반적인 조기 소견입니다. 그러나 고혈압을 일으키는 경향과 그 합병증(예, 좌심실 비대)은 더 조기에 시작됩니다. 영향을받는 젊은 성인은 비록 그 값이 정상 범위 내에 있을지라도 연령대가 일치하는 대조군보다 더 높은 ambulatory blood pressure와 left ventricular mass index를 갖습니다. 이것은 정상 혈압 ADPKD 환자의 치료가 유익할 수 있는 가능성을 제기합니다.

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Pathogenesis

Renin-angiotensin system (RAS)의 활동 증가 및 extracellular volume expansion은 ADPKD에서 종종 초기에 나타나며(혈청 크레아티닌 상승 전) 혈압 상승에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 증가된 renin release와 국소적 renal ischemia를 이끄는 cyst expansion이 적어도 초기 혈압 상승에 크게 기여한다는 것이 제안되었습니다. 두 가지 관찰이 이 가설과 양립합니다.

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· 레닌을 포함한 세포는 cysts의 wall에 있는 약화된 동맥과 cyst 주위의 결합 조직에 있는 세포에 존재합니다. Renin은 또한 cyst을 감싸는 상피 세포에 의해 생성될 수 있으며, 활성 레닌은 종종 cyst fluid에 존재합니다. 안지오텐신 II가 성장 인자이므로 레닌은 epithelial cell hyperplasia와 cyst 성장을 직접적으로 촉진할 수 있습니다.

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· 혈압이 증가되어 있고 혈청 크레아티닌이 정상인 환자는 정상 혈압 환자보다 많은 총 cyst volume을 보이는 경향이 있기 때문에 조기 고혈압의 정도는 구조 변화의 정도에 따라 다양합니다.

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고혈압의 기원에서 sodium retention과 vasoactive hormone의 역할은 덜 명확합니다. 고혈압성 ADPKD 환자에서 알도스테론 및 바소프레신 ​​수치가 상승할 수 있고, ADPKD 환자는 약간의 volume expansion이 있을 수 있지만, 혈장 용량은 ADPKD를 가진 정상 혈압 환자와 유사합니다. 프로스타글란딘과 노르에피네프린의 순환 수준은 고혈압 환자와 정상 혈압 환자 간에 차이가 없습니다.

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REF. UpToDate 2019.04.11