30대/여자, 최근 2년간 체중이 12 kg 늘어 병원에 왔다. 키 160 cm, 몸무게 80 kg, 혈압 150/100 mmHg이다. 얼굴이 둥글고 여드름이 심했다. 배에서는 보라색의 넓은 줄들이 보였다. 검사 결과가 다음과 같을 때 다음 시행할 검사는?
https://blog.naver.com/sjloveu2/221288941793 [정답, 해설]
24시간 UFC 500 μg/24 h (참고치 3.5-45)
1-mg DST 후 혈청 코티솔 15 μg/dL (정상 < 1.8)
ACTH 2.5 pg/mL (참고치 > 15)
① 부신 컴퓨터단층촬영
② Sellar MRI
③ HDDST (High dose dexamethasone suppression test)
④ ACTH stimulation test
⑤ IPSS (Inferior petrosal venous sampling)
쿠싱 증후군(Cushing's syndrome) 문제인데 지문에 여드름이 언급되어 있습니다.
이 여드름은 쿠싱 증후군에서 hypercortisolism 때문에 생긴 증상이 아닙니다. 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 일부 유형의 여성은 안드로겐 과다(androgen excess) 징후가 있습니다(가장 흔하게는 adrenal carcinoma입니다). 부신은 여성에서 안드로겐의 주된 근원이며, 대조적으로 고환은 남성 안드로겐의 주요 근원입니다. 따라서 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome) 남성은 안드로겐 과다의 징후가 없습니다. 왜냐하면 코티솔에는 androgenic activity가 없기 때문입니다.
쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)에서 안드로겐 과다 징후는 adrenal carcinomas 가 있는 여성에게서 가장 흔합니다. 이 종양은 보통 많은 양의 androgenic precursors를 분비하는데 그 이유는 콜레스테롤을 코티솔로 전환시키는데 비효율적이기 때문입니다. 대조적으로, 안드로겐 과다의 징후는 ACTH-dependent Cushing's syndrome이 있는 여성에서는 보통 경미하며 adrenal adenomas가 있는 여성에서는 발생하지 않습니다.
이환된 여성에서 안드로겐 과다는 다음 증상들을 유발할 수 있습니다.
· 다모증. 대개 경미하며 얼굴에만 국한되지만 전신에 생길 수 있습니다. 귀밑 털과 윗입술과 턱 밑 hair의 증가가 가장 일반적입니다. 두피 모발은 종종 가늘어지지만, 일시적인 대머리는 드뭅니다.
· 기름진 얼굴 피부와 얼굴, 목 또는 어깨의 여드름
· 성욕 증가 (그러나 성욕 감소가 보다 일반적이며 한 series에서 환자의 70 %에서 발생함)
· 일시적 대머리, 목소리 깊어짐, 남성 신체 습관, male escutcheon 및 clitoral hypertrophy를 포함한 남성화는 adreanal carcinoma로 인한 극단적으로 높은 안드로겐 농도가 매우 높은 여성에서만 발생합니다. Prepubertal males은 premature puberty가 일어날 수 있습니다.
REF. UpToDate 2019.04.03
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