류마티스 관절염 관련 간질성폐질환, 위험요인

 

Rheumatoid arthritis-associated ILD (RA-ILD, 류마티스 관절염 관련 간질성폐 질환)의 진단은 일반적으로 양립하는 임상 특징, 폐기능 검사(PFT; 제한적 장애), HRCT 소견 (예, reticular, ground-glass, or consolidative changes)의 조합과 감염, 약물 유발 폐독성, 암과 같은 다른 질환 배제를 바탕으로 합니다. RA-ILD의 underlying pattern의 결은 일반적으로 전형적인 HRCT 패턴 또는 드물게는 폐생검 소견에 기반합니다.

​

RA-ILD의 위험 요인으로는 more severe RA, high C-reactive protein, male sex, older age, obesity, cigarette smoking, severe extra-articular disease, exposure to fine particulate matter이 있습니다. ILD의 주요 예방 가능한 위험 요소는 흡연입니다.

​

높은 RF 역가로도 ILD의 높은 위험을 가진 환자들을 식별할 수 있습니다. 또한 고역가의 anti-CCP 항체도 ILD에 대한 위험 요소이지만, 이 항체들의 존재는 RA-associated airway disease을 더 강하게 예측합니다. 특정 anti-CCP antibodies의 아형(예: Hsp90)은 ILD에 대한 더 구체적인 표지자일 수 있습니다.

​

Gain-of-function MUC5B promoter variant rs35705950은 특발성 폐섬유증(IPF) 발달에 대한 가장 강력한 위험 요소이며, RA 환자 중에서는 RA-ILD의 증가된 위험 (adjusted OR 3.1; 95% CI 1.8-5.4), RA-ILD의 더 높은 평생 위험(17% 대 6%), RA 진단 후 2년 이내 RA-ILD 발달의 증가된 위험(adjusted OR 3.3; 95% CI 2.0-5.6)과 관련이 있습니다.

​

Ref. UpToDate 2024.04.07

---

전문의 60세/남자, 호흡곤란과 nonproductive cough를 주소로 내원하였다. 류마티스 관절염 진단을 받은 지 5년이 되었으며, 최근 폐 증상이 시작되었다고 한다. 신체 검사에서 폐 기저부의 청진 시 crackle이, 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT)에서는 UIP 패턴이 관찰되었다. 폐기능 검사는 제한적 환기장애를 보였으며, 환자는 흡연력이 없었다. 가장 적합한 진단은?

​

① 만성 폐쇄성 폐질환 (COPD)

② 류마티스 관절염 관련 간질성 폐질환 (RA-ILD)

③ 폐 섬유증

④ 폐암

⑤ 결핵성 폐렴

​

정답: ② 류마티스 관절염 관련 간질성 폐질환 (RA-ILD)

​

해설: 류마티스 관절염 진단 5년 후 폐 증상 발생, 폐 기저부의 청진 시 crackle, HRCT에서 UIP 패턴, 폐기능 검사에서 제한적 환기장애를 나타내므로 진단은 RA-ILD입니다.