쿠싱증후군 치료, 한 쪽 부신이 원인인 경우

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쿠싱증후군으로 원인으로서 한 쪽 부신에 종양이 있는 환자가 방문한 적이 있습니다.

쿠싱 증후군을 일으키는 원인들로는 여러가지가 있고 그 중에 부신이 원인인 경우가 있습니다. 일반적으로 이와 같은 환자에서 부신을 제거하는 것입니다. 부신 종양이 있는 경우에는 unilateral adrenalectomy로 제거해야 하며 blilateral micronodular와 대부분의 macronodular adrenal hyperplasia 환자에서 bilateral adrenalectomy를 시행합니다.

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부신 종양은 항상 unilateral adrenalectomy로 완치됩니다.

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Open laparotomy와 비교하여 수술 후 morbidity, 입원 기간, 비용 때문에 경험이 많은 의사에 의한 laparoscopic adrenalectomy가 선호되는 치료입니다. 부신 선종의 크기가 6 cm보다 작은 경우에 복강경이 표준이 되었으며 입원 기간과 합병증이 더 적습니다.

쿠싱증후군은 활성화된 coagulation cascade와 손상된 fibrinolysis로 인하여 과응고 상태를 만듭니다. 쿠싱증후군 환자들은 정맥 혈전색전증이 발생활 위험이 10배 이상 높으며 특히 수술을 하는 동안 그렇습니다.

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그러므로 수술을 시행받는 쿠싱증후군 환자에서 thromboprophylaxis를 제안합니다.

부신 우연종으로 내원하는 subclinical Cushing's syndrome 환자에서 수술에 심혈관과 대사적 이득이 있을 수 있습니다.

실제적으로 모든 adrenocortical adenoma 환자들은 수술로 완치됩니다. 수술 후 글루코코르티코이드 치료가 필요한데 그 이유는 과도한 코티솔 분비가 CRH와 ACTH 분비를 억제시켰기 때문입니다.

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부신 선종에 의한 쿠싱 증후군 환자에서, 지속적인 억제 이후 뇌하수체의 corticotropes으로부터 정상 ACTH 분비 회복은 지연될 수 있습니다. 반대쪽 부신에 있는 종양이 아닌 zonae fasciculata와 reticularis cells의 2차적 위축이 있을 것입니다. 그 결과 환자는 종양 절제 후 종종 수개월에서 1년 동안 때때로 더 오래도록 글루코코르티코이드 공급을 필요로 합니다. 글루코코르티코이드 공급의 원칙은 뇌하수체 선종의 절제로 완치된 쿠싱병 환자의 처치와 유사합니다.

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일반적으로 급성 스테로이드 중단으로 인한 증상과 징후를 막기 위해 수술 중과 수술 후 정상 글루코코르티코이드 공급보다 더 많이 투약합니다. 수술 마취 직후 하이드로코티손 150-200 mg 용량으로 지속 주입 또는 분할 투약합니다. 하이드로코티손을 경구로 투약할 때까지 며칠에 걸쳐 빠르게 감량합니다. 전날 투약 용량의 50% 감량으로 연속적으로 매일 감량해 갑니다.

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Hypothalamic-pituitary-adrenal axis의 부분 억제가 있는 subclinical Cushing's syndrome 환자 또한 부신기능부전 위험 때문에 수술 중 글루코코르티코이드를 공급해야 합니다. 중증 쿠싱증후군 환자들보다 보통 회복은 빠릅니다.

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REF. UpToDate 2021.04.25