Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 또는 다른 primary thrombotic microangiopathy (TMA) syndrome이 의심된 사람의 초기 평가는 이 primary syndromes을 microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)와 thrombocytopenia를 나타낼 수 있는 다른 전신 질환과 감별하는데 중점을 두어야 합니다.
TMA인가? MAHA & thrombocytopenia를 나타내는 다른 전신 질환인가? 구별하는 것이 중요합니다.
MAHA란?
MAHA는 말초혈액에 schistocytes를 생성하는 intravascular red blood cell fragmentation에 따른 non-immune hemolysis (예, Coombs-negative hemolysis)을 기술하는 용어입니다. 그래서 TTP 문제들을 보면 쿰즈검사 음성이라는 내용이 들어가 있는데 immune hemolysis는 아니라는 뜻을 전달하기 위함입니다. 소동맥과 모세혈관을 포함한 microvasculature의 이상이 자주 관련있지만 prosthetic heart valve이나 assist devices와 같은 혈관 내 장치도 MAHA를 유발할 수 있습니다. 특징적인 검사 결과는 negative direct antiglobulin (Coombs) test (DAT), 증가한 lactate dehydrogenase (LDH) & indirect bilirubin, 낮은 haptoglobin입니다.
Thrombotic microangiopathy (TMA)
모든 MAHA가 TMA 때문인 것은 아니지만 거의 모든 TMAs는 MAHA와 thrombocytopenia를 일으킵니다. TMA는 소동맥과 모세혈관벽의 이상이 microvascular thrombosis를 초래하는 특정 병변을 기술한 것입니다. TMA는 조직검사, 특히 신장조직검사를 통한 병리학적 진단입니다. 그러나 적절한 임상 상황에서 MAHA와 혈소판감소증으로 부터 일반적으로 도출됩니다.
Primary TMA syndromes에는 TTP (hereditary or acquired), Shiga toxin-mediated hemolytic uremic syndrome (ST-HUS), drug-induced TMA (DITMA) syndromes, complement-mediated TMA (hereditary or acquired)가 있고 MAHA와 thrombocytopenia를 나타낼 수 있는 전신 질환으로는 pregnancy-associated syndromes (예, severe preeclampsia/HELLP syndrome), severe hypertension, systemic infections and malignancies, autoimmune disorders (systemic lupus erythematosus), complications of hematopoietic stem cell or solid organ transplantation이 있습니다.
REF. UpToDate 2020.04.21
