@ STEC-HUS 환자들은 HUS이 발생하기 5-10일 이전에 복통, 구토, 설사 증상이 있습니다.
Hemolytic uremic syndrome (HUS)은 동시에 발생하는 microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute kidney injury로 정의합니다. 소아의 급성신손상의 주된 원인 중의 하나입니다
Fragmented erythrocytes (schistocytes, helmet shaped cells, pieces of red cells)는 thrombotic thrombocytopenic purpura, disseminated intravascular coagulation, defective prosthetic heart valve에서 발생하는 것처럼 혈관 내에서의 파괴 (microangiopathic hemolysis)를 나타냅니다. 따라서 이것을 인식하는 것은 중요한데 DIC, HUS, TTP는 생명을 위협하는 질환이기 때문입니다. 정상에서 이것이 차지하는 비율은 적혈구의 0.5 % 미만입니다
STEC-HUS 소아들은 전형적으로 HUS 발생 5-10일 이전에 복통, 구토, 설사의 전구 증상을 갖습니다. STEC 감염의 6-9 %에서 HUS이 발생하며 보통 설사 발생 이후 5-10일에 시작합니다.
HUS에서 microangiopathic hemolytic anemia는 platelet microthrombi를 통한 RBCs shearing으로 인한 nonimmune red blood cell (RBC) destruction 때문이며 다음과 같은 특징이 있습니다. ㉠ 헤모글로빈은 보통 8 g/dL미만 ㉡ Negative Coombs' tests ㉢ RBC fragmentation으로 인한 schistocytes (~ 10 % of red cells)과 helmet cells. Hemolysis로 인하여 혈청 indirect bilirubin 상승, haptoglobin 감소, LDH 상승을 나타냅니다.
https://en.wikipedia.org/wiki/Schistocyte
혈소판감소증은 140,000/㎣이하이지만 보통 약 40,000/㎣ 정도입니다. 그럼에도 불구하고 보통 purpura나 active bleeding은 없습니다.
Renal manifestations은 혈뇨, 단백뇨에서부터 severe AKI, 핍뇨까지 다양합니다. CNS 증상으로 seizures, coma, stroke, hemiparesis, cortical blindness가 있으며 E. coli 0157:H7으로 인한 HUS의 ~ 20%까지 전형적으로 보입니다.
@ HUS 원인 미생물을 높은 유병율 순으로 나열하면 ㉠ E. coli O157:H7, ㉡ Shigella, ㉢ S. pneumoniae, ㉣ HIV
REF. UpToDate 2020.04.21
