비대성 심근병증에서 심부전 치료, Overview of heart failure therapy in hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

비후성 심근병증에서 약물 치료에 대한 큰 무작위 시험은 없습니다. 그 결과 치료 전략은 관찰 자료와 임상 경험에 의존합니다. 어느 약제가 특정 환자에서 가장 좋을지에 대한 예상이 가능하지 않으므로 경험적 접근이 보통 요구됩니다.

무증상 환자 ​ 약물 치료가 무증상 환자의 자연 경과를 바꾼다는 증거가 없으므로, 증상 발생 이전에 일상적 예방적 약물 치료를 하지 않습니다.

증상이 있으면서 LVOT obstruction이 있는 경우 ​ 베타차단제와 nondihydropyridine calcium channel blockers (가장 일반적으로 베라파밀)을 포함한 negative inotropic agents가 가장 널리 사용되는 초기 약제입니다. 베타차단제가 보통 처음으로 시도됩니다. 저용량으로 시작하고 증상이 경감되거나 이상반응이 발생할 때까지 증량합니다. 만일 이 용량으로 증상 개선이 없다면 nondihydropyridine calcium channel blocker 단독 치료가 때때로 시도되거나 BB와 병합하여 치료합니다.

증상이 있으면서 LVOT obstruction이 없는 경우 ​ 이 경우에는 LVEF에 따라 다릅니다. LVEF ≥50 percent인 경우에는 초기 치료는 BB 또는 nondihydropyridine calcium channel blocker으로 합니다. 만일 특정 약제를 최대한 사용했음에도 증상이 약간만 좋아진 경우라면 다른 약제로 교체하는 것이 합리적입니다. Volume overload가 있는 환자에서 필요한 경우 이뇨제를 사용합니다. 최적의 약물 치료에도 제한하는 증상이 지속된다면 LVOT obstruction의 어떤 증거가 있는지 재평가를 합니다. 증상이 진행하고 LVOT obstruction이 없는 경우 환자는 심장이식을 위한 평가를 위해 전원되어야 합니다. ​ LVEF <50 percent인 경우에는 HCM이 없는 HF with reduced EF의 치료와 유사하며 이것들로는 BB, ACEI, aldosterone antagonists, diuretics (for volume overload), cardiac resynchronization therapy가 있습니다.

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Algorithm medical therapy for heart failure symptoms in hypertrophic cardiomyopathy

HCM: hypertrophic cardiomyopathy; HF: heart failure; HFrEF: heart failure with reduced ejection fraction; BB: beta blocker; CCB: calcium channel blocker; ASA: alcohol septal ablation.

* Nondihydropyridine CCB monotherapy is sometimes used in patients with contraindications to BB (eg, reactive airway disease) or those who are unable to tolerate BB therapy due to side effects.

¶ Dual therapy with BB and nondihydropyridine CCB may be limited by bradycardia.

Δ UpToDate experts prefer BB and disopyramide as most efficacious in relieving heart failure symptoms in patients with HCM and LVOT obstruction. When initiating disopyramide, the dosing of AV nodal blocking agents can often be reduced.

◊ For some patients, combination therapy with BB and nondihydropyridine CCB may also be tried, but this combination is associated with greater likelihood of bradyarrhythmias or conduction system disease.

§ Prior to initiation of BB therapy, the patient should have no or minimal evidence of fluid retention.

¥ CCBs are generally not indicated in patients with HF and volume overload.

‡ Other therapies for patients with HFrEF, including ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, and aldosterone antagonists have not been studied in patients with HCM and symptomatic HFrEF.

† For patients who are candidates for both surgical septal myectomy and alcohol septal ablation, UpToDate suggests surgical septal myectomy performed in a high volume center with expertise with this procedure, based on extensive clinical experience with the procedure, clear clinical efficacy, and the ability to treat concomitant cardiac problems simultaneously.

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REF. UpToDate 2020.09.19