The initial biochemical testing is to determine if the incidentaloma is hormonally active.
Testing is performed for subclinical hypercortisolism, pheochromocytoma, and primary aldosteronism.
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1980~2008년에 1800명의 환자들을 대상으로 한 adrenal incidentaloma에 대한 연구에서 다음과 비율을 보였습니다. Malignant (primary adrenal carcinoma 1.9 %, metastases 0.7 %), begign (nonfunctioning 89.7 %, subclinical Cushing's syndrome 6.4 %, pheochromocytoma 3.1 %, primary aldosteronism 0.6 %). Adrenal hyperfunction의 3가지 형태 (subclinical Cushing's syndrome, pheochromocytoma, primary aldosteronism)는 adrenal incidentaloma가 진단된 모든 환자에서 고려되어야 합니다. 다른 진단이 존재하지 않는다고 가정하면 subclinical glucocorticoid secretory autonomy (subclinical Cushing's syndrome)을, unenhanced computed tomography (CT) attenuation >10 HU이면 pheochromocytoma를, 고혈압 또는 저칼륨혈증이 있다면 primary aldosteronism을 고려합니다. |
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Subclinical Cushing's syndrome of subclinical glucocorticoid secretory autonomy (예, glucocorticoid secretory autonomy without clinical manifestations of Cushing's syndrome)는 adrenal incidentalomas 환자에서 발견되는 가장 빈번한 호르몬 이상입니다. 일부 adrenal incidentalomas는 corticotropin (ACTH)과 무관하게 cortisol을 분비하며 임상적으로 중요한 결과를 가질 수 있습니다. 비록 이 환자들이 overt Cushing's syndrome의 일반적인 stigmata 중 많은 것이 부족할지라도 지속적인 ACTH-independent cortisol secretion의 하나 이상의 효과들 (hypertension, dyslipidemia, diabetes, weight gain, osteoporosis, evidence of atherosclerosis)을 가지고 있을 수 있습니다. Adrenal incidentalomas의 약 3 %는 pheochromocytomas입니다. 과거에는 모든 pheochromocytoma 환자들은 증상이 있는 것으로 여겨졌습니다. 그러나 CT의 폭넓은 이용으로 pheochromocytomas는 증상 발생 이전 단계에서 발견되고 있습니다. 만일 unenhanced CT attenuation ≥10 HU이면 pheochromocytoma에 대한 생화학 검사를 시행해야 하고 <10 HU이면 하지 않습니다. Aldosteronomas는 adrenal incidentaloma 중에서 드뭅니다 (1 % 미만). 그러나 대부분의 primary aldosteronism은 저칼륨혈증이 아니기 때문에 고혈압과 adrenal incidentaloma가 있는 모든 환자는 plasma aldosterone concentration과 plasma renin activity 검사를 받아야 합니다. 게다가 정상 혈압이지만 자연적 저칼륨혈증이 있는 모든 환자들도 primary aldosteronism에 대한 검사를 받아야 합니다. 부신종양의 최대 지름은 악성종양을 예견합니다. The National Italian Study Group on Adrenal Tumors의 adrenal incidentalomas 환자 887명을 대상으로 한 데이터에서 adrenocortical carcinomas는 종양 크기와 의미 있게 관련이 있었으며 90 %에서 발견 당시 4 cm 크기였습니다. Adrenocortical carcinoma 크기가 작을수록 overall prognosis가 더 좋았기 때문에 adrenal mass sizes는 또한 중요합니다. The National Italian Study Group 보고에서 4 cm cutoff는 adrenocortical carcinoma를 발견하는데 93 % 민감도를 보였습니다 (특이도는 제한적 : 4 cm 이상의 76 %는 양성). 따라서 4 cm 이상의 unilateral adrenal masses에 대한 수술적 제거는 adrenal carcinomas를 놓치는 것을 피하기 위해 고려되어야 합니다 (특히 젊은 나이). 그러나 adrena mass 크기를 치료 결정을 위한 유일한 parameter로 사용해서는 안됩니다. |
Primary aldosteronism 검사를 위해 PAC, PRA를 측정하고,
pheochromocytoma 검사를 위해 24시간 urine fractionated metanephrine and catecholamine, plasma fractionated metanephrine을 측정하고,
subclinical Cushing's syndrome 검사를 위해 1 mg overnight DST와 DHEAS 검사를 합니다.
다른 검사는 여러 번 언급되어서 잘 이해가 되지만
subclinical Cushing's syndrome 검사를 위해 DHEAS 검사는 왜 하나요?
Subclinical Cushing's syndrome should be ruled out by obtaining a baseline serum dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) and performing the 1 mg overnight dexamethoaxone suppression test (DST)
낮은 DHEAS 수치는 ACTH 분비가 만성적으로 억제되었음을 반영합니다. 부신 우연종 환자 185명을 대상으로 한 연구에서 16 %인 29명의 환자가 subclinical Cushing's syndrome이었는데, DHEAS ratio (derived by dividing the DHEAS by the lower limit of the respective reference range for age and sex) < 1.12 값은 subclinical Cushing's syndrome 진단에 대해 민감도 > 99 %, 특이도 91.9 %였습니다.
The observation that autonomous function (glucocorticoid) not present at baseline may be detected at follow-up testing has led to the recommendation for repeating the baseline DHEAS and the overnight DST annually for four years in cases where initial evaluation is negative
Cushing's syndrome을 일으키는 adrenal adenoma는 cortisol을 매우 효율적으로 생산합니다. ACTH가 억제됨에 따라서 혈청 ehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) 농도와 DHEAS 소변 excretion은 urinary cortisol excretion에 비해 보통 낮으며 정상일 수도 있습니다. 그러나 때때로 부신 종양은 17,20-lyase activity of CYP17 (P450c17, 17-alpha-hydroxylase) 증가로 인하여 상대적으로 많은 양의 안드로겐 (androgen)을 생산합니다.
이와 대조적으로 부신 암 (adrenal carcinomas)은 steroidogenesis 측면에서 빈번하게 비효율적입니다. 콜레스테롤을 코티솔로 변환하는 세포당 효율은 낮지만 세포량이 매우 크기 때문에 코티솔 전구체 (예, urinary 17-KS and serum and urinary DHEAS)의 생산이 불균형적으로 높습니다.
ACTH가 억제되면 보통 DHEAS가 억제된다는 내용은 Cushing' syndrome에 대한 글을 읽다보면 나옵니다 [Cushing's syndrome due to primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia].
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Serum DHEAS levels are usually suppressed as ACTH levels become suppressed. |
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While the typical laboratory findings of BMAH with overt Cushing's syndrome include high fasting serum and urinary cortisol and suppressed plasma ACTH and dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) concentrations, an exception to this general pattern occurs in patients with BMAH and gastric inhibitory polypeptide (GIP)-dependent Cushing's syndrome, in whom cortisol hypersecretion occurs in response to meals |
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The diagnosis of BMAH is made in patients with overt Cushing's syndrome and suppressed ACTH and dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) levels with bilaterally enlarged nodular adrenals. The diagnosis is also made in patients with incidentally found bilateral diffusely enlarged adrenals or with multinodular adrenals and mild hypercortisolism in whom a subnormal suppression of cortisol is found (>1.8 mcg/dL or >50 nmol/L) following 1 mg overnight dexamethasone suppression test. |
REF. UpToDate 2020.07.31
