Hyperpigmentation은 거의 모든 primary adrenal insufficiency 환자에서 분명하며 가장 특징적인 신체 소견입니다. 이것은 코티솔 결핍의 결과이며 proopiomelanocortin (생물학적으로 활성 호르몬인 ACTH, MSH, others로 쪼개지는 prohormone)의 증가된 생성 때문입니다. 증가된 MSH는 melanin 합성을 증가시키고 hyperpigmentation의 원인이 됩니다. 사람에서 멜라닌은 epithelium의 basal cells 바로 밑에 있는 epidermal melanocytes에서 합성됩니다. 그 결과로 나타나는 brown hyperpigmentation은 전반적으로 발생하지만 빛에 노출되는 부위 (얼굴, 목, 손등)와 만성적인 마찰 또는 압력에 노출된 부위 (elbows, knees, spine, knuckles, waist [belt], midriff [girdle], shoulders [brassiere straps]) 에서 가장 두드러집니다. Pigmentation은 또한 마찰에 의해 닿아 없어지는 palmar creases와 정상적으로 색소 침착된 areolae, axillae, perineum, umbilicus에서도 분명합니다. Hyperpigmentation은 적절한 스테로이드 치료 후 수일 내에 사라지기 시작하고 크게 몇 달 이후에는 없어집니다.
(B) The hands demonstrate increased pigmentation of the palmar creases and wrists compared to a normal female control (far right).
(C) With long-term glucocorticoid and mineralocorticoid therapy, her hyperpigmentation resolved, as shown by the normal palmar skin pigmentation in the patient at age 83.
Of note, she wears a medical bracelet indicating her requirement for glucocorticoids in case of severe illness.
REF. UpToDate 2020.07.19
