Adrenal medulla의 chromaffin cells에서 생성된 catecholamine-secreting tumors를 pheochromocytomas라고 하며 sympathetic ganglia에서 생성된 catecholamine-secreting tumors를 catecholamine-secreting paragangliomas (extraadrenal pheochromocytomas)라고 합니다. 유사한 임상 증상과 접근 방법 때문에 많은 의사들이 두 가지 질환을 모두 pheochromocytomas 용어로 사용하기도 하지만 구분하는 것이 중요한데 그 이유는 관련 신생물에 대한 영향, 악성종양의 위험, 유전자 검사 때문입니다. Pheochromocytoma의 진단을 위해 전형적으로 소변과 혈장의 fractionated metanephrines과 catecholamines을 측정합니다. Pheochromocytoma에 대한 의심 정도에 따라 초기 혈액검사는 다음과 같이 제안됩니다. 임상적으로 의심이 낮다면 24-hour urinary fractionated catecholamines과 metanephrines을 제안하고, 의심이 높다면 plasma fractionated metanephrines을 제안합니다. 이와 같은 접근 방법은 초기 검사로 24-hour urinary fractionated metanephrines 또는 plasma fractionated metanephrines (drawn supine with an indwelling cannula for 30 minutes)을 제안하는 the 2014 Endocrine Society clinical practice guideline과 다릅니다. 그러나 많은 의사들은 이와 같은 이상적인 조건에서 plasma fractionated metanephrines을 측정하는 않으며 높은 위양성을 보입니다.
* Fractionated catecholamines (dopamine, norepinephrine, and epinephrine)
Fractionated metanephrines (metanephrine and normetanephrine)
REF. UpToDate 2020.07.01
