Pheochromocytoma는 ㉮ 증상이 있는 환자에서 병력 ㉯ incidental adrenal mass의 발견 ㉰ 가족성 질환이 있는 환자에서 가족력이 경우 의심됩니다. 증상은 pheochromocytoma 환자의 약 50 %에서 있으며, 존재한다면 전형적으로 발작성 (paroxysmal)입니다. 증상의 전형적인 triad는 episodic headache, sweating, tachycardia입니다. 약 절반은 paroxysmal hypertension이고 나머지 절반은 primary hypertension 또는 정상 혈압입니다. Pheochromocytoma 환자의 대부분은 이 3가지 전형적인 증상들이 없으며 primary hypertension 환자도 paroxysmal symptoms을 가질 수 있습니다. Sustained hypertension 또는 paroxysmal hypertension은 pheochromocytoma의 가장 흔한 징후이지만, 약 5-15 %는 정상 혈압으로 내원합니다. 두통은 경할 수도 있고 중증일 수도 있고 기간도 다양하며 증상이 있는 환자의 90 %에서 발생합니다. 전신 발한은 증상이 있는 환자의 60 ~70 %에서 발생합니다. 다른 증상들로는 forceful palpitations, tremor, pallor, dyspnea, generalized weakness, panic attack-type symptoms (특히 에피네프린을 생성하는 pheochromocytomas)이 있습니다. 드물게 pheochromocytoma crisis 또는 pheochromocytoma multisystem crisis라 불리는 상태로 내원합니다. 이러한 경우에는 고혈압 또는 저혈압, 고체온 (>40°C), 의식상태변화, 다른 기관 기능부전이 있을 수 있습니다.
덜 일반적인 증상과 징후는 ㉮ orthostatic hypotension (low plasma volume을 반영한 것일 수 있습니다), visual blurring, papilledema, weight loss, polyuria, polydipsia, constipation, increased ESR, insulin resistance, hyperglycemia, leukocytosis, psychiatric disorders, 드물게 erythrompoietin 과생성으로 인한 2차적 적혈구과다증 ㉯ cardiomyopathy ㉰ paroxysmal elevations in blood pressure입니다. 드물게 cardiomyopathy는 stress-induced (takotsubo) cardiomyopathy와 유사한 catecholamine excess와 관련이 있습니다. 환자들은 폐부종으로 내원하기도 하고 beta-adrenergic blockade 시작으로 악화되기도 합니다. Global 또는 focal wall motion abnormalities는 pheochromocytoma 치료로 개선될 수있습니다. 진단적 처치 (예, 대장내시경), 마취 유도, 수술, tyramine을 함유한 특정 음식 또는 음료, 특정 약물 (beta-adrenergic blockers, tricyclic antidepressants, corticosteroids, metoclopramide, monoamine oxidase inhibitors [MAOIs]) 섭취 동안 혈압의 발작적 상승과 관련된 증상 (hypertension, tachycardia, arrhythmia)이 있는 환자는 pheochromocytoma에 대한 정식 평가를 받아야 합니다.
REF. UpToDate 2020.06.30
