쿠싱증후군 원인 감별을 위한 검사, Testing to establish the cause of Cushing's syndrome

1. Hypercortisolism의 진단이 이루어지면, 원인에 대한 평가를 해야 합니다. Cushing's syndrome의 감별진단을 위한 생화학검사는 ACTH의 정상적 corticotrope 분비가 지속적인 hypercortisolism에 의해 억제되어 있음을 필요로 합니다. 이 조건이 충족되면 ACTH (그리고 cortisol) 반응은 정상 corticotropes가 아닌 tumoral contributions을 반영합니다. 결과를 바르게 해석하기 위해 감별진단 검사를 시작하기 전에 4-6주 동안 urine free cortisol (UFC) 또는 late-night salivary cortisol을 측정할 것을 권고합니다.

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2. 평가의 첫 번째 단계는 plasma ACTH를 측정함으로서 hypercortisolism이 ACTH-dependent (예, pituitary ACTH-secreting tumor 또는 nonpituitary ACTH-secreting tumor)인지 ACTH-independent (예, adrenal source)인지 결정하는 것입니다.

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3. Plasma ACTH concentrations은 정상적으로 8 AM, 20-80 pg/mL입니다. 이 값은 깨어 있는 동안 떨어지고 보통 4 PM, 20 pg/mL 미만이며 잠이 든 후 1시간 이내에 보통 5 pg/mL입니다. 이론적으로 plasma ACTH는 11 PM과 자정 사이 또는 취침 시에 측정해야 합니다. 이 때가 수치가 거의 nadir를 보입니다. 그러나 실질적으로 하루 중 어느 때 측정하든지 만족할만한데 hypercortisolism이 있는 환자에서는 정상 circadian rhythm을 보이지 않기 때문입니다. ACTH 분비는 Cushing's syndrome 환자에서 episodic합니다. 이 때문에 적어도 두 번의 다른 날에 측정하는 것을 권고합니다.

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4. 낮은 plasma ACTH concentration [< 5 pg/mL]은 ACTH-independent disease의 증거입니다. 이 환자에서는 부신에 대한 thin-section computed tomography (CT) 검사가 필요합니다.

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5. 만일 plasma ACTH concentration이 20 pg/mL을 초과하면 ACTH-dependent (예, pituitary disease 또는 ectopic ACTH 또는 corticotropin-releasing hormone [CRH] secretion)한 것입니다.

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6. Plasma ACTH 값이 5-20 pg/mL인 것은 덜 분명한 것이지만 보통 cortisol 분비가 ACTH-dependent한 것을 나타냅니다. 이와 같은 환자에서 CRH stimulation test가 도움이 될 수 있습니다.

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7. Cushing's disease 환자에서 pituitary adenoma의 크기와 basal plasma ACTH values 사이의 관련성은 양의 관계 (positive correlation)입니다.

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Testing to establish the cause of Cushing's syndrome*

* Testing can only be interpreted in the context of sustained hypercortisolism and may be inaccurate with cyclic hypercortisolism.

 

 

REF. UpToDate 2020.07.04