미세변화병 (Minimal change disease, nil disease)의 광학현미경과 전자현미경 특징과 초기 치료로서 스테로이드

MCD는 10세 미만 소아 NS의 90 %를 차지하고 older children NS의 50 % 이상을 차지합니다. MCD는 nil disease 또는 lipoid nephrosis로 불리는데 이것은 이 질환의 광학현미경 소견이 정상이거나 단지 경한 mesangial cell proliferation인 관찰을 반영한 것입니다. MCD의 특징적인 광학현미경의 조직학적 소견은 diffuse effacement of the epithelial cell foot processes입니다. 왼쪽 EM 사진은 정상 glomerulus이고 오른쪽 EM 사진은 MCD입니다. 화살표는 epithelial cell foot processes입니다. 비면역억제 치료로는 fluid removal을 위한 저염식이와 이뇨제의 신중한 사용입니다. 고혈압이 있다면 ACEI 또는 ARB가 혈압 감소를 위한 합리적인 약제이며 단백뇨 감소의 부가적 이득도 있습니다. CCB는 하지 부종을 일으킬 수 있으므로 적절한 약제가 아닙니다. 신부전으로의 진행을 막기 위함 ACEI 또는 ARB 사용과 고지혈증을 막기 위한 스타틴 사용은 normotensive glucocorticoid-sensitive MCD에서는 필요하지 않습니다. 글루코코르티코이드는 면역억제 치료 효과에 더하여 glomerular filtration barrier에 대한 유익한 항단백뇨 효과가 있습니다. MCD 초기 치료의 주축은 프레드니손이나 프레드니솔론이며, 성인의 많은 비율, 특히 젊은 환자들은 몇 달 안에 complete remission에 도달합니다. 성인 MCD 환자의 약 7-12 %에서는 초기 스테로이드 치료에 반응하지 않고 resistant disease로 간주됩니다. 이 환자들은 sampling error로 인하여 신조직검사에서 발견되지 않은 focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)가 있는 것으로 의심되어야 합니다.

 

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REF. UpToDate 2020.06.14