MPGN에서 hypocomplementemia 소견

 

MPGN에서 hypocomplementemia는 흔한 소견입니다. MPGN은 immunofluorescence microscopy에 근거하여 2가지 주된 type으로 구분합니다. Immune complex-mediated와 complement-mediated입니다. 모든 type의 MPGN은 hypocomplementemia가 일반적입니다. Immune complex-mediated MPGN에서 complement activation은 classic pathway를 통하며, 전형적으로는 정상 또는 약간 감소한 혈청 C3 농도와 감소한 혈청 C4 농도를 보입니다. Complement-mediated MPGN은 alternate pathway 활성화로 인하여 보통 낮은 혈청 C3 농도와 정상 C4 농도를 나타냅니다. 그러나 정상 C3 농도를 보인다고 complement-mediated MPGN이 배제되는 것은 아니며, dense deposit disease(DDD, MPGN type II라고도 함)또는 C3 glomerulonephritis(C3GN)에서 정상 C3 농도가 흔하지 않은 것이 아닙니다. MPGN은 초기에 electron microscopy (EM)에 근거하여 types I, II, III로 분류하였으나 중요한 제한점으로 immunofluorescence microscopy에 근거하여 분류하는 것을 선호합니다. 

 

 

MPGN 내원 증상은 초기에 PSGN과 감별하기 어려울 수 있습니다. MPGN은 혈뇨, 고혈압, 단백뇨, 저보체혈증이 전형적이며 일부 환자에서 선행하는 상기도 감염이 있을 수 있습니다. 그러나 MPGN 환자들은 4-6주 이후에도 지속적인 소변검사 이상과 저보체혈증을 나타내며 혈청 크레아티닌이 더 상승하기도 합니다. 반대로 PSGN은 전형적으로 질환이 관해되며 8주 이내에 정상 C3, CH50로 회복됩니다. PSGN 환자의 90%에서는 C3와 CH50이 첫 1-2주 이내에 의미 있게 감소하며 일부 환자에서 C4와 C2 수치가 낮을 수 있고 classical과 alternative pathways 모두의 activation을 시사합니다.

 

REF. UpToDate 2019.10.03