Takayasu arteritis (TAK)는 주로 aorta와 주요 branches를 침범하기 때문에 large-vessel vasculitis로 분류됩니다. 또한 다른 주요한 large-vessel vasculitis인 giant cell (temporal) arteritis (GCA)의 일부 조직학적, 임상적 특징들을 공유합니다.
환자들은 초기에 constitutional symptoms으로 내원하기도 하지만 나중에는 혈관 손상과 관련된 증상이 생깁니다. TAK의 증상은 아급성인 경향이 있어 혈관 질환이 시작되고 증상이 있기 까지 수 개월에서 수 년이 걸려 진단 지연이 있을 수 있습니다. 동맥이 좁아짐, 막힘, 확장이 진행됨에 따라 팔과 다리의 통증, 청색증, 현기증, nonspecific constitutional symptoms 등이 생깁니다.
체중감량, low-grade fever와 같은 constitutional symptoms은 TAK 초기에 일반적이고 피곤은 매우 흔합니다.
Carotid artery의 압통(carotidynia)은 내원 환자의 10-30%에서 있습니다.
말초 맥박이 없거나 감소하는 것은 radial arteries에서 가장 흔하고 종종 무증상입니다. 일반적이지 않지만 중증의 경우에 말초 혈관이 막히면 ischemic ulcerations 또는 gangrene을 초래할 수 있습니다. Limb claudication이 관찰될 수 있습니다.
Subclavian artery 관련이 흔하고 vertebral artery가 기원하는 부위(origin)보다 proximal 부위가 막히면 neurologic symptoms 또는 syncope을 초래할 수 있습니다. 이것은 subclavian steal syndrome과 관련되어 있으며 ㉠ 막힌 subclavian distal 부위로 vertebral artery를 통한 retrograde flow와 ㉡ 운동시 upper limb arterial bed의 vasodilation이 posterior cerebral blood flow를 방해합니다. 협착이 있는 환자에서 bruits는 subclavian arteries, brachial arteries, carotid arteries, abdominal vessels에서 들립니다.
한 쪽 또는 양측 혈압 감소가 있으며 양측 팔의 10 mmHg 이상의 혈압 차이는 전형적으로 존재하며 혈압이 측정되지 않기도 합니다.
Takayasu arteritis 진단을 위해 arterial lumen을 평가할 수 있는 MRA 또는 CTA를 시행합니다. 대동맥조영술은 침범된 혈관의 outline을 제공해 주지만 arterial wall thickening을 평가할 수 없고 침습적인 검사이므로 치료적 시술이 계획되지 않으면(예, stenting for revascularization) 덜 침습적인 영상 검사를 선호합니다. MRA는 방사선 위험, 조영제 위험이 없으므로 반복적인 검사가 필요하다면 MRA를 CTA보다 더 선호합니다.
REF. UpToDate 2020.03.22
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