LQTS-triggered arrhythmias 환자들은 arrhythmic syncope, arrhythmic syncope followed by generalized seizures, SCA, SCD 중의 하나의 증상으로 내원합니다. 체내삽입자동제세동기(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)는 congenital LQTS의 중요한 치료 요소이며 특히 resuscitated SCA 또는 반복적인 major events가 있었던 환자에서 그렇습니다. ICD에서 감염, lead fracture, dislodgement, inappropriate discharges, psychiatric sequelae가 흔하지 않는 것은 아니므로 congenital LQTS이 있는 모든 환자에서 ICD를 고려하는 것은 적절하지 않습니다.
사실 일반적인 LQTS 또는 ICD 삽입율이 가장 높은 LQT3조차에서도 단지 LQTS이 진단되었다는 것 때문에 ICD를 필요로 하지 않습니다. 대신 ICD 삽입에 대해 다음과 같은 접근을 합니다.
㉮ 초기 내원 증상이 SCA였고 가역적 원인이 확인되지 않는 대부분의 환자에게 ICD를 권고합니다.
㉯ 베타차단제 복용 중 LQTS-associated SCA가 있는 환자에게 ICD를 권고합니다.
㉰ LQTS 진단과 치료 이전에 발생한 resuscitated SCA 환자에게 ICD를 일반적으로 권고할지라도, 이러한 환자들 중 일부에는 non-ICD treatment가 가능할 수 있습니다. 그러나 이것은 오직 LQTS에 전문적인 센터에서만 고려되어야 합니다. 왜냐하면 가이드라인은 본질적으로 SCA를 경험한 모든 LQTS 환자(진단된 또는 이전에 진단되지 않은)에게 ICD를 권고하기 때문입니다.
㉱ ㉠ 베타차단제와 left cardiac sympathetic denervation(LCSD)에도 불구하고 반복적인 심인성(cardiac) 실신이 있는 환자 또는 ㉡ LCSD는 사용할 수 없고 베타차단제를 복용 중인 환자에서 cardiac syncope이 있는 환자에게 ICD를 제안합니다.
REF. UpToDate 2020.02.28
