Hyporeninemic hypoaldosteronism, type 4 RTA

Type 4 RTA와 관련된 고칼륨혈증 정상 음이온차 대사성산증에 대한 블로그 내용입니다.

Type 4 RTA의 임상 발현(대사성 산증과 고칼륨혈증)

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기저 질환으로 언급되는 것이 hypoaldosteronism과 diabetes, renal insufficiency입니다. 여러 유형이 있지만 hypoaldosteronism의 가장 흔한 acquired 원인들로는 hyporeninemic hypoaldosteronism, pharmacologic inhibition of angiotensin II, heparin therapy입니다. Primary adrenal insufficiency는 흔하지 않은 원인입니다. Hyporeninemic hypoaldosteronism은 감소 된 renin 분비와 intraadrenal defect를 특징으로 하며, 이는 결과적으로 전신 및 부신 안지오텐신 II 생성을 감소시킵니다. 안지오텐신 II 생성 감소는 알도스테론 분비의 감소에 기여합니다. 부신 내에서 국소적으로 생성된 안지오텐신 II가 알도스테론 분비를 자극할 수 있다는 증거가 있기 때문에 부신 내 결함은 국소 레닌-안지오텐신 시스템과 관련 될 수 있습니다. 이들 환자 중 다수는 또한 높은 생리학적 대체 미네랄로 코르티코이드 용량의 필요성에 의해 입증 된 바와 같이 알도스테론에 대한 반응성이 감소되어 있습니다.

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Hyporeninemic hypoaldosteronism은 당뇨병성 신증 또는 만성 간질 성 신염으로 인한 경증에서 중등도의 신장 기능 부전이 있는 환자에서 가장 흔하지만 급성 사구체 신염과 비스테로이드성 항염증제 또는 calcineurin 억제제를 복용하는 환자에서도 발생할 수 있습니다.

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당뇨병 및 신장 기능 부전에서 hyporeninemic hypoaldosteronism

부분적으로 전구체 프로레닌의 활성 레닌으로의 전환 결함으로 인해 당뇨병 환자에서 낮은 혈장 레닌 활성이 흔합니다. 당뇨병 및 다른 만성 신장 질환에 의해 유발되는 volume expansion은 또한 기여하는 역할을 할 수 있습니다. 이들 환자에서 atrial natriuretic peptide 분비의 증가는 레닌 분비와 고칼륨혈증 유발 알도스테론 분비를 억제할 수 있습니다.

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유사한 혈역학적 및 체액성 변화가 급성 사구체 신염(예 : 감염 후 사구체 신염)에서 발생합니다. 이러한 변화는 미네랄 코르티코이드 공급에 반응하는 고칼륨혈증을 유발할 수있다. 1-2 주 내에 신장 기능의 회복은 정상적인 칼륨 균형의 회복과 관련이 있습니다.

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REF. UpToDate 2019.09.01