Type 4 RTA의 임상 발현(대사성 산증과 고칼륨혈증)

▶ Normal AG metabolic acidosis

▶ Hyperkalemia

▶ Hypoaldosteronism

▶ Underlying diabetes mellitus

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이런 내용과 관련이 있는 것은 type 4 RTA입니다. 답만 고르는 것은 어렵지 않습니다.

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Normal AG metabolic acidosis, hyperkalemia, hypoaldosteronism, underlying diabetes mellitus → type 4 RTA

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Hypoaldosteronism 환자의 주된 임상 발현은 고칼륨혈증과 경증의 hyperchloremic metabolic acidosis입니다. Hypoaldosteronism은 신부전이나 K sparing supplements나 K sparing diuretics를 사용 중이지 않음에도 명백한 이유 없이 고칼륨혈증을 나타내는 모든 환자에서 고려되어야 합니다.

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명백한 원인 없이 고칼륨혈증이 있다면 hypoaldosteronism 의심 !

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Aldosterone이 또한 sodium retention을 자극할지라도 hypoaldosteronism이 전형적으로 저명한 sodium wasting과 관련이 있는 것은 아닙니다(어린 소아 제외). 왜냐하면 sodium-retaining factors(angiotensin II와 norepinephrine과 같은)의 보상 작용 때문입니다. Hyponatremia는 또한 isolated aldosterone deficiency에서도 일반적이지 않는데 ADH 분비에 대한 hypovolemia 유도 자극이 없기 때문이기도 하고 ADH 분비의 tonic inhibitor인 cortisol 분비가 정상이기 때문입니다.

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Aldosterone이 sodium retention을 자극하기는 하지만 hypoaldosteronism이 있다고 저나트륨혈증이 저명한 것이 아니고 isolated aldosterone deficiency에서도 일반적이지 않다.

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따라서 저나트륨혈증이 존재한다면 isolated aldosterone deficiency보다는 primary adrenal insufficiency를 의심해야 합니다. 이 질환에서는 cortisol이 동반 결핍되어 있고 이것은 ADH 분비의 잠재적 자극이 됩니다. 그렇게 되면 water retention이 일어나고 혈중 나트륨 농도가 떨어집니다.

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Type 4 RTA에서도 hypoaldosternosim이 연관되어 있지만 hyponatremia보다는 hyperkalemia를 나타냅니다. Aldosterone은 cortical collecting tubule의 luminal membrane of the principal cells에 있는 open sodium channels의 수를 증가시켜서 sodium reabsorption을 증가시킵니다. Tubular fluid에서 sodium을 줄이면 lumen은 electronegative가 되고 lumen에 postassium을 분비시키는 electrical gradient을 만듭니다.

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대부분의 hypoaldosteronism 환자들은 단지 aldosterone 분비 또는 효과가 중등도로 감소되어 있고 칼륨 농도가 적은 양 증가합니다. 현저한 고칼륨혈증의 발생은 신부전, 감소된 renal perfusion, ACEI, ARB, K sparing diuretics 사용과 같은 칼륨 분비 효능을 방해나는 다른 위험 요인들이 있는 알도스테론 결핍 환자에서 가장 일반적입니다.

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Hypoaldosteronism에서 고칼륨혈증은 보통 경한 대사성 산증과 관련 있고 동반된 신기능 저하가 없다면 anion gap은 전형적으로 정상(hyperchloremic acidosis)입니다. 이 조건은 type 4 RTA라 부르고 주로 소변 암모늄 배설 감소 때문인 것으로 보입니다.