신증후군이 없는 단백뇨, Proteinuria without nephrotic syndrome

신증후군이 없는 단백뇨

(Proteinuria without nephrotic syndrome)

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Glomerular proteinuria는 전신 질환, 고혈압, 혈뇨, 요독증이 없는 경우 발생하는 단백뇨입니다. Proteinuria without nephrotic syndrome에 대한 평가는 단백뇨가 isolated인지 여부, 즉 전신 질환, 고혈압, 혈뇨, 요독증 여부에 달려 있습니다.

Glomerular proteinuria without nephrotic syndrome can range in severity from several hundred mg per day to the nephrotic range (ie, more than 3000 to 3500 mg per day). Such patients may also have variable degrees of renal insufficiency, hypertension, and hematuria. Glomerular proteinuria is said to be isolated when it occurs in the absence of systemic disease, hypertension, hematuria, or azotemia.​

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● Isolated proteinuria

무증상이고 분명한 원인이 없는 isolated proteinuria 환자들에서 transient proteinuria를 평가해야 하고, 30세 미만이라면 orthostatic proteinuria를 평가해야 합니다. Transient proteinuria는 일반적이며 특히 젊은 성인에서 그렇습니다. 만일 반복 정성 검사에서 단백뇨 음성이라면 transient proteinuria가 진단될 수 있습니다. 이와 같은 환자들은 추가 평가는 필요하지 않으며 신장 질환을 가지고 있지 않습니다. Orthostatic (also referred to as postural) proteinuria는 기립 상태에서 증가된 단백질 배설, supine 또는 recumbent position에서는 정상 단백질 배설을 특징으로 합니다. 소아, 특히 청소년에서 isolated proteinuria의 가장 빈번한 원인이며 split urine collection으로 진단될 수 있습니다.

Patients with isolated proteinuria who are asymptomatic and have no obvious etiology should be evaluated for transient proteinuria and, if the patient is younger than 30 years, orthostatic proteinuria. Transient proteinuria is common, especially in young individuals. Transient proteinuria is diagnosed if a repeat qualitative test is no longer positive for proteinuria. These patients need no further evaluation and should be reassured that they do not have kidney disease. Orthostatic (also referred to as postural) proteinuria is characterized by an elevated protein excretion while in the upright position and normal protein excretion in a supine or recumbent position. It is the most frequent cause of isolated proteinuria in children, especially adolescents, and can be diagnosed by performing a split urine collection.

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일시적이지도 않고, 기립성이지도 않은, 지속적인 isolated proteinuria 환자들은 reflux nephropathy와 같은 구조적 질환을 평가하기 위해 신초음파 검사를 시행해야 하고 monoclonal gammopathy에 대한 평가를 위해 serum free light chains과 urine protein electrophoresis with immunofixation 검사를 시행해야 합니다.

Patients who have isolated proteinuria that is persistent (ie, not transient and not orthostatic) should undergo renal ultrasound to evaluate for structural disorders (eg, reflux nephropathy) and measurement of serum free light chains and a urine protein electrophoresis with immunofixation to evaluate for a monoclonal gammopathy.

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신장 조직검사는 소변 단백질량이 낮은 경우( 1 그람 미만) 거의 시행되지 않습니다. 그러나 더 많은 양의 단백뇨를 보이는 환자에서는 도움이 될 수 있습니다. 신장 조직검사는 보통 monoclonal gammopathy가 있거나, 단백뇨가 3 그람~3.5그람보다 많거나, 혈뇨와 요독증이 이후에 발생하거나, 단백뇨가 점점 증가하거나 하는 경우 필요합니다.

A kidney biopsy is seldom indicated for low levels of urinary protein (eg, less than 1 g per day). However, a biopsy may be helpful in patients with higher amounts of proteinuria. As an example, kidney biopsies in pediatric patients with proteinuria below the nephrotic range (ie, less than 3000 to 3500 mg per day) have shown membranous nephropathy, FSGS, infection-related glomerulonephritis, focal global sclerosis, mesangial proliferative glomerulonephritis, and normal kidneys. Rarely, a biopsy in subnephrotic patients may show findings suggestive of systemic disease (eg, amyloidosis, Fabry disease), which, if found, could lead to specific therapy. A kidney biopsy is usually indicated if a monoclonal gammopathy is present, if proteinuria is greater than 3000 to 3500 mg per day, or if the patient subsequently develops hematuria, azotemia, or a progressive increase in proteinuria.

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● Proteinuria that is not isolated

혈뇨가 있거나 신기능이 감소된 단백뇨 환자들은 nephrologist 에 의해 평가되어야 하며 가능하다면 신장 조직검사를 시행합니다. 신장 조직 검사는 단백뇨의 원인이 분명한 경우(예, 당뇨병), 신기능이 만성적으로 감소한 경우, 신장 영상 검사에서 위축이 있는 경우, 신장 조직검사가 치료에 영향을 주지 않은 경우에 종종 연기됩니다. 게다가 amyloidosis가 monoclonal gammopathy 환자에서 의심되는 경우에 subcutaneous fat pad biopsy로 비침습적 진단을 하기도 합니다.

Patients who have proteinuria that is accompanied by hematuria or reduced kidney function should be evaluated by a nephrologist and possibly undergo kidney biopsy. A kidney biopsy is often deferred if the etiology of the proteinuria is obvious (eg, diabetic nephropathy) or if the kidney function is chronically reduced, the kidneys appear atrophic by renal imaging, and a biopsy is not likely to impact management. In addition, if amyloidosis is suspected in a patient with monoclonal gammopathy, a subcutaneous fat pad biopsy may secure the diagnosis noninvasively.

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REF. UpToDate 2019.07.18