Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), EGPA

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss)는 약자로 EGPA라 하며 이전에 Churg-Strauss syndrome (CSS) 또는 allergic granulomatosis and angiitis라고 불리웠고 chronic rhinosinusitis, asthma, prominent peripheral blood eosinophilia를 특징으로 하는 multisystem disorder입니다. 비록 EGPA의 초기에는 혈관염이 분명하지 않지만 small and medium sized arteries의 혈관염으로 분류됩니다. 가장 흔하게 침범되는 기관은 폐이고 그 다음은 피부입니다. 그러나 심혈관, 위장관, 신장, CNS를 포함한 어떤 기관도 침범할 수 있습니다. 폐 이외의 혈관염이 EGPA의 morbidity와 mortality에 크게 책임이 있습니다. EGPA 진단은 전형적은 임상 소견 (예, eosinophilia ≥1500/microL, asthma, allergic rhinitis)에 근거하여 의심됩니다. 그러나 확진은 종종 어려울 수 있는데 다음과 같은 이유 때문입니다. ㉮ 개인 증상들이 독립적으로 발생할 수 있습니다. ㉯ 폐 침범은 보편적이지 않습니다 .㉰ 일부 증상들은 임상적으로 추가적인 특징들이 분명해지기 전까지 수 년이 걸릴 수있습니다. ㉱ 비록 EGPA가 혈관염으로 분류될지라도 단지 40-60 % 환자들만이 ANCA 양성입니다. 게다가 많은 조직검사들이 necrotizing vasculitis 또는 granuloma를 보이지 않고 다소 eosinophils에 의한 혈관벽의 nondestructive infiltration를 나타냅니다. 비록 호산구증가증이 특징적일지라도 EGPA에 특이적인 혈액검사는 없습니다. EGPA가 의심된 환자에서 complete cell count with differential, total eosinophil count, IgE level, ANCA test를 시행합니다. 비록 호산구 1500 cells/microL (greater than 10 % of the total leukocyte count) 이상인 경우 EGPA를 즉각적으로 의심해야 하지만 보통 5000 - 9000 eosinophils/microL 말초혈액 호산구 증가증이 가장 특징적인 소견입니다. 그러나 때때로 놓칠 수 있는데 호산구의 빠른 자발적 또는 글루코코르티코이드에 의한 감소 또는 변동 때문입니다. 말초혈액 호산구가 없는 환자에서도 조직 호산구증가증은 여전히 존재할 수 있습니다. ANCA는 EGPA 환자의 40-60 %에서 발견됩니다. ANCA-positive EGPA 환자의 대부분은 MPO-ANCA 또는 P-ANCA라 불리는 myeloperoxidase with a perinuclear staining pattern에 대한 항체를 가지고 있습니다. 수 많은 EGPA 진단 기준이 있지만 가장 흔하게 사용되는 기준은 the American College of Rheumatology (ACR)과 Lanham criteria입니다. ACR은 혈관염이 증명된 환자에서 EGPA 분류를 위한 다음 6가지 기준을 정하였고 이 중에 4개 이상을 만족하면 EGPA 진단에 대한 민감도와 특이도가 각각 85 %, 99.7 %입니다. ㉮ Asthma (a history of wheezing or the finding of diffuse high pitched wheezes on expiration) ㉯ Greater than 10 percent eosinophils on the differential leukocyte count ㉰ Mononeuropathy (including multiplex) or polyneuropathy ㉱ Migratory or transient pulmonary opacities detected radiographically ㉲ Paranasal sinus abnormality ㉳ Biopsy containing a blood vessel showing the accumulation of eosinophils in extravascular areas.

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REF. UpToDate 2020.05.24