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Colorectal cancer (CRC)나 내시경으로 절제 불가능한 선종이 발견된 Lynch syndrome 환자에서 total abdominal colectomy with ileorectal anastomosis를 시행하고 남아 있는 직장에 대해 이후 매년 내시경으로 감시하는 것이 권고됩니다.  Total colectomy를 시행할 수 없는 환자의 경우 segmental colectomy와 수술 후 매년 감시를 시행합니다.  Segmental colectomy를 시행 받은 환자는 subtotal colectomy with ileorectal anastomosis를 시행한 환자에 비해 이후 adenoma나 CRC 발병의 위험이 증가하는 것으로 나타났습니다. 한 후향적 연구에서 CRC에 대해 colectomy를 받은 Amsterdam criteria에 부합하는 사람들에서 metachronous colorectal neoplasia의 비율을 조사했습니다. 104 개월간 추적 관찰 결과, segmental colectomy group의 221 명 중 74 명(33 %)에서 adenomas가 발견되었으며,  48 명의 환자(22 %)는 고위험 adenoma였습니다. 또한 55 명의 환자(25 %)에서두 번째 CRC가 발생했습니다. 대조적으로, total colectomy를 시행한 38 명의 환자 중 4 명(11 %)에서 고위험 adenoma가, 3 명(8 %)만이 CRC가 발병했습니다.

Lynch syndrome 여성은 자궁 내막암과 난소암이 발생할 위험이 있으므로 결장 절제술 시 예방적 자궁 절제술과 양측 난소 절제술을 시행해야 합니다.

Lynch syndrome에서 CRCs는 high microsatellite instability(MSI-H)을 나타내며 종종 poorly differentiated입니다. CRC에서 MSI-H의 존재는 adjuvant single-agent fluoropyrimidine chemotherapy으로부터 의미 있는 이득이 없는 예견 marker일 수 있습니다. 그러나 MSI-H CRC가 있는 환자는 MSI-low(MSI-L) 또는 microsatellite-stable(MSS) tumors와 비교하여 생존율이 높습니다.
REF. UpToDate 2018.10.05