Apical hypertrophic cardiomyopath(HCM)

1. Apical HCM은 myocardium의 hypertrophy가 주로 LV apex에 있는 HCM의 흔하지 않는 morphologic variant입니다. 이 환자들은 LVOT obstruction이 없으나 midventricular obstruction이 있습니다.
  
2. 비록 angina, HF, MI, AF, VF으로 내원할지라도 대부분의 apical HCM 환자들은 증상이 없거나 경미합니다. AF은 apical HCM 환자의 12-25%에서 보고되었는데 HCM 환자에서의 비율과 비슷합니다. 증상은 종종 경미하지만 소수에서는 diastolic dysfunction과 low CO으로 인하여 dyspnea, angina, presyncope/syncope을 나타내기도 합니다.
  
3. Apical HCM의 전형적인 특징은 다음과 같습니다. 
㉠ Audible and palpable fourth heart sound, reflecting impaired LV relaxation
㉡ "Giant" negative T waves on electrocardiogram (ECG), particularly in the left precordial leads
㉢ "Spade-like" configuration of the LV cavity at end-diastole on imaging
㉣ Associated apical wall motion abnormalities which may include hypokinesis and aneurysm formation
  
4. Apical HCM의 진단은 echocardiography, left ventriculography, CT, cardiac MR(가장 정확)로 할 수 있습니다. 
  
5. Apical HCM의 치료는 전형적 HCM 치료와 같습니다. 증상이 있는 환자는 처음에는 약물로 치료하지만 거의 모든 apical HCM 환자들은 LVOT 또는 midcavity obstruction 증거가 없기 때문에 septal reduction therapy는 치료적 선택이 아닙니다. 심실 부정맥과 SCD에 대한 위험 계층화는 전형적 HCM과 같지만 apical HCM은 전형적으로 위험이 낮고 일차 예방을 위한 ICD 삽입을 거의 필료로 하지 않습니다.

REF. UpToDate 2018.09.30