급성 전골수성 백혈병, 형태, Acute promyelocytic leukemia(APL), morphology

Acute promyelocytic leukemia(APL)

상당수의 환자들은 진단 당시 (단지 드문 leukemic cells)와 함께 낮은 백혈구 백혈구 수치로 내원합니다.

게다가 microgranular variant는 myeloid leukemia with monocytic differentiation와 쉽게 혼동될 수 있습니다.

말초혈액 smear의 세심한 평가와 classic과 variant morphology의 인식이 그러므로 APL을 추정적으로 진단하는데 중요합니다(molecular/cytogenetic 검사 이전에).

APL은 골수와 말초혈액에서 비전형적인 promyelocytes 존재를 특징으로 합니다.

Promyelocytes는 다양한 형태의 큰(보통 지름이 >20 microns) myeloid precursors입니다.

종종 높은 N/C ratio(nucleus to cytoplasmic ratio), fine chromatin, prominent nucleoli를 특징으로 합니다.

Promyelocyte의 중요한 특징은 세포질에 많은  violet granules입니다(dense 형태 또는 coarse pattern이며 종종 nucleus를 가립니다). 

APL의 세포들은 더 크고 전형적으로 creased, folded, bilobed, kidney-shaped, dumb-bell shaped nuclei를 가지며 형태학적으로 정상 promyelocytes와 다릅니다. 

APL에는 2가지 morphologic variants가 있습니다. Hypergranular form과 microgranular form입니다.

Hypergranular form — 

Hypergranular 또는 "typical" form은 APL의 가장 일반적인 variant이고 약 75%를 차지합니다. Wright-stained smears에서 이 promyelocytes의 세포질은  densely-packed bright pink, reddish-blue 또는 dark purple granules를 포함하고 있습니다.

Neoplastic promyelocyte는 빈번하게 Auer rods 또는 때때로 bundles of Auer rods를 포함하고 있습니다.

Microgranular variant — 

Microgranular (hypogranular) variant는 APL의 약 25%를 차지합니다. 이 경우에 세포들은 전형적으로 bilobed nucleus를 가지며 광학현미경에서 명백한 granules은 없습니다.

그러나 primary granules은 존재하며 전자현미경으로 쉽게 입증될 수 있습니다. Hypogranular promyelocytes들은 때때로 monocytic origin으로 잘못 오해될 수 있습니다. 그러나 monocytes와 대조적으로 myeloperoxidase reaction은 강하게 양성이고 non-specific esterase reaction은 음성이거나 단지 weakly positive입니다.

Abnormal promyelocyte들은 보통 강하게 myeloperoxidase reaction에 positive입니다. Non-specific esterase reaction은 1/4의 경우에 약하게 양성이나 monocyte differentiation으로 이해되지 않습니다.  Monocytes는 bright non-specific esterase reactivity를 보입니다.

REF. UpToDate 2018.01.17