Myelodysplastic syndromes (MDS)는
dysplastic blood cell production과 ineffective blood cell production 그리고
급성 백혈병으로의 다양한 transformation 위험을 특징으로 하는
malignant hematopoietic stem cell disorders의 heterogeneous group입니다.
MDS = heterogeneous group of malignant hematopoietic stem cell disorders
- dysplastic blood cell production
- ineffective blood cell production
- variable risk of transformation to acute leukemia
MDS의 CBC 특징은 다양한 정도의 macrocytic/normocytic anemia; neutropenia; thrombocytopenia입니다. Pancytopenia는 환자의 50%에서 진단 당시에 존재합니다. Isolated anemia는 흔하지 않는 것은 아니지만(not uncommon), 빈혈이 없으면서 isolated neutropenia, thrombocytopenia, monocytosis인 경우는 5% 미만입니다.
1. Anemia
빈혈은 한결같이 존재하고 일반적으로 어울리지 않게 낮은 reticulocyte 반응을 나타냅니다.
MCV는 macrocytic 또는 정상입니다.
RDW는 종종 증가되어 있는데 적혈구 크기가 다양하다는 것을 반영합니다.
Anisocytosis라고 부릅니다.
MCHC는 보통 정상이고 적혈구 크기에 대한 헤모글리빈 비율이 정상임을 나타냅니다.
2. Leukopenia
약 절반의 환자들이 leukopenia를 나타내고 보통 absolute neutropenia 때문입니다. 순환하는 비성숙 중성구 (myelocytes, promyelocytes, myeloblasts)가 보일 수 있으나 blasts는 leukocyte differential에서 20% 미만입니다.
3. Thrombocytopenia
다양한 정도의 혈소판 감소가 MDS 환자의 대략 25%에서 존재합니다. 빈혈과 달리 isolated thrombocytopenia는 MDS 초기 발현으로서 일반적이지 않스빈다. 그러나 minimal morphologic dysplasia와 함께 혈소판 감소가 있는 경우가 del(20q)이 유일한 karyotypic abnormality인 환자에서 보고되었습니다. 이와 같은 환자들은 ITP로 쉽게 오인될 수있습니다.
4. Thrombocytosis
Thrombocytosis는 혈소판 감소증보다는 MDS에서 덜 일반적입니다.
REF. UpToDate 2018.01.12
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