IgG4 관련 경화성 담관염

IgG4 관련 경화성 담관염 

원발성 경화성 담관염과 임상적으로 구별되는 경화성 담관염의 한 형태가 IgG4-RD의 일부로 나타날 수 있습니다. IgG4 관련 경화성 담관염은 type1 AIP(IgG4 관련)의 가장 흔한 췌장 외 징후이고 이러한 환자의 70 % 이상에서 나타납니다. 또한 이것은 췌장염이 없는 경우에는 거의 발생하지 않습니다. 원발성 경화성 담관염과 IgG4 관련 경화성 담관염의 차이는 중요한데 예후에서 큰 차이가 있기 때문입니다. 유감스럽게도 ERCP를 통해 수행된 생검은 IgG4-RD의 조직 병리학적 특징을 정의하기에 충분하지 않기 때문에 원발성 경화성 담관염 및/또는 담관암과 IgG4 관련 경화성 담관염의 임상적 구분이 어려울 수 있습니다. IgG4 관련 경화성 담관염에 대한 진단 기준이 명확하지 않지만 원발성 경화성 담관염과의 차이는 IgG4 + 형질 세포 침윤 및 심한 간질 섬유증의 조직 검사, IgG4 혈청 수준 증가 및 글루코코르티코이드에 특이적인 반응에 근거합니다. Extrabiliary 기관에서 IgG4-RD의 임상 발현의 존재는 또한 IgG4-RD의 존재에 대한 중요한 단서가 될 수 있습니다. 

IgG4 관련 경화성 담관염과는 대조적으로 담관암 환자는 폐쇄성 황달, 커진 췌장 및 림프절 종창이 나타날 가능성이 높습니다. 또한 Cholangiocarcinoma 환자는 일반적으로 혈청 빌리루빈 농도가 높고, CA 19-9가 높으며, ERCP에서 입증된 바와 같이 hilar 또는 bile ducts의 완전 폐색이 있습니다. 혈청 IgG4 농도의 표준 상한선보다 높은 cutoff(예, > 135 mg / dL)는 또한 IgG4-RD와 담관암을 구별하는 데 유용할 수 있습니다. 혈청 IgG4 농도가 높을수록 담관 악성 종양보다는 IgG4-RD 확률이 더 높습니다.

참고문헌 : UpToDate 2018.07.06