기립성 빈맥 증후군, Postural tachycardia syndrome (POTS)

기립성 빈맥 증후군, Postural tachycardia syndrome (POTS)

POTS (기립성 빈맥 증후군, postural tachycardia syndrome)는 orthostatic intolerance (기립 불내성)에 의해 발생하는 질환입니다. Orthostatic intolerance 란, 바로 선 자세에서 생기는 비정상적 자율 신경 반응을 의미하며, 이로 인해 어지러움, 시야 장애, 피로감, 두근거림 등의 증상이 동반될 수 있습니다. POTS 는 주로 15~50세 사이의 비교적 젊은 연령에서 발견되며, 1:5의 남녀 성비로 여성에게서 더 흔히 보고됩니다.

이 질환의 발생 기전은 다음과 같습니다.

누워 있다가 갑자기 바로 서게 되면, 중력의 영향으로 500~800mL 가량의 혈액이 복부와 하지로 몰리게 됩니다. 이때 자율 신경계는 carotid sinus 와 aortic arch 의 baroreceptors를 통해 이를 감지하게 되고, 몸 하부의 혈액을 심장으로 보내기 위해 교감 신경계가 활성화됩니다. 교감 신경계는 말초 혈관의 수축, 심박동수 및 심근 수축력의 증가를 촉진하며, 하지와 복부 골격근의 규칙적인 수축 또한 혈액 순환에 일조합니다. 하지만 POTS 환자에서는 이 정상적인 보상 기전이 작동하지 못하며 그 원인은 다양합니다.

• POTS 환자들은 정상인에 비해 혈액량, 즉 혈관 내 용적 (intravascular volume)이 적은 것으로 알려져 있습니다. 심장으로 가는 혈액량이 부족하면, 혈압 유지를 위해 심박동수가 빨라집니다 - 오랜 기간의 저혈량은 만성적인 빈맥을 유도하며, 이는 deconditioning (정상적인 반사 작용의 저해) 를 일으킵니다; 그 결과, 심장에 도달하는 혈액량(venous return)이 감소하는 기립 자세에서는 빈맥이 더 심해지는 현상이 나타나며, 이것이 orthostatic intolerance 의 기전인 것으로 추정되고 있습니다.
• 아드레날린 (교감 신경계를 활성화하는 물질)의 과분비, 그리고 자율신경계의 신경병증도 POTS 의 원인으로 제기되고 있습니다.
• 자가면역항체로 인한 POTS도 드물게 존재하는 것으로 보고됩니다.
• 일부 연구에서는 바이러스 감염 후 POTS가 발생한 환자들에게서 자율신경계 수용체에 대한 자가 항체를 검출하였고, 이를 통한 자율신경절 및 수용체의 파괴가 orthostatic intolerance의 기전으로 추정되고 있습니다.

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진단을 위해선 병력 청취와 함께 기립경사 검사와 자율 신경에 대한 검사가 시행됩니다.

• 기립 경사 검사(Tilt-table test) 에서는 누운 자세에서 기립 자세로 변한 후 10 분내에 심박동수가 30회 이상 (20세 미만의 경우 40회 이상) 증가하였을 때 POTS 의 진단 기준에 부합합니다.
• 기립 경사 검사를 통해 혈관성 자율 신경계 (vasomotor adrenergic ANS) 에 대한 평가도 가능하며, 기립성 저혈압에 대한 감별도 가능합니다 (기립성 저혈압의 경우 누워있다가 선 자세로 바뀐 후 3분 이후 SBP의 감소폭이 20 mmHg 를 넘거나, DBP 의 감소폭이 10 mmHg 를 넘는 경우 진단될 수 있습니다. 하지만 POTS의 경우 저혈압 없이 빈맥이 단독으로 나타납니다.)
• UpToDate에 따르면, Sudomotor testing (족부 신경 검사)도 추가 검사로 권고됩니다. POTS 환자들의 절반 정도에서 말초/자율신경병증이 흔히 동반되며, sudomotor testing은 그 유무의 확인에 유용합니다.

 

POTS 의 일차적 치료는 염분 및 수분 섭취 증가, 유산소 운동을 통한 근력 강화 등 생활 습관의 개선입니다. POTS 환자들의 경우 오랫 동안 누워 있는 것은 자율신경계의 deconditioning 을 촉진하기 때문에, 가능하면 선 자세로 있는 것이 권고됩니다. 습관 개선으로도 증상이 호전되지 않을 경우, 베타 차단제, 혈관 수축제 등이 제한적으로 이용되거나 복부/하지 압박 스타킹의 사용이 고려될 수 있습니다.

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REF. UpToDate 2024.03.08