Aplastic anemia의 firat-line therapy는 환자의 나이 (hematopoietic cell transplantation (HCT)를 견딜 수 있는 것과 관련), 질환의 중증도, 적합한 donor가 있는지에 따라 결정됩니다.
Severe AA인 50세 미만에서는 (available donor가 있으면) initial immunosuppressive therapy (IST) 또는 IST plus eltrombopag보다는 up-front HCT를 제안합니다. 젊은 환자, 특히 20세미만 그리고 많은 경우에 50세 미만에서는 HCT를 강하게 추구합니다. SAA 젊은 환자에서 HCT를 선호하는 이유는 SAA의 높은 사망률과 HCT에서 long-term outcomes의 우위성에 근거합니다 (특히 젊은 환자에서). 추가적으로 IST에 대한 반응 정도와 견딜 수 있는지도 관심이며 IST 이후에 MDS 또는 AML과 같은 clonal disorders의 잠재적 위험도 높습니다. 그러나 적합한 donor가 없는 경우와 HCT를 견딜 수 없는 고령 환자, IST와 비교하여 HCT의 up-front 사망률을 피하는데 더 높은 가치를 두는 일부 환자에서 IST가 초기 치료로 적합할 수 있습니다. 초기 IST가 나중의 HCT를 배제하지는 않습니다. 만일 donor가 있고 환자 상태가 견딜 수 있다면 HCT를 진행할 수 있습니다. HCT 사용을 지지하는 근거는 관찰 연구에 있으며 IST와 HCT를 직접 비교한 RCT는 없습니다. SAA는 사망률이 아주 높기 때문에 확실한 치료를 필요로 합니다. ① 20세 미만인 SAA에서 allogenic HCT을 제안합니다. ② 20세-50세 사이의 접근은 HCT 결과가 개선됨에 따라서 HCT로 이동하는 것 같습니다. 특히 GVHD 감소와 unrelated donorsfh donor pool이 확장됨으로서. 그러나 일부 환자들은 HCT의 up-front 위험으로 인하여 ICT plus eltrombopag를 선택하기도 합니다. ③ 50세 이상은 젊은 나이보다 증가된 치료 독성을 경험합니다. 그러나 많은 경우에 IST plus eltrombopag가 적합합니다. 보존적 치료보다 IST를 시작할 결정, less intensive IST보다 more intensive IST를 할 결정은 환자의 전반적인 건강상태, 기저질환, 선호도에 따라 결정합니다.
REF. UpToDate 2020.04.19
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