SLE의 임상적 heterogeneity와 예측할 수 없는 병의 경과로 인하여 치료적 접근은 아주 다양하며 일반적으로 주된 질병 발현에 따라 달라집니다. 그러나 모든 환자에게 적용하는 약물 치료의 몇 가지 일반적 원칙들이 있습니다. 일반적으로 금기가 아니라면 어느 정도의 질병 활성도가 있는 모든 SLE 환자들은 hydroxychloroquine 또는 chloroquine으로 치료합니다. Hydroxychloroquine 또는 chloroquine의 이득은 많으며 constitutional symptoms, musculoskeletal manifestations, mucocutaneous manifestations의 경감을 포함합니다. 게다가 몇몇 작은 무작위 시험들과 대부분의 관찰 증거들은 hydroxychloroquine이 flare rates, thrombotic events, organ damage accrual, mortality를 줄였음을 나타냅니다. 80 %의 non-organ-threatening SLE 환자들은 antimalarial drugs 사용으로 disease remission에 도달합니다. Hydroxychloroquine은 또한 환자 생존에 긍정적 영향을 보였습니다.
추가적 치료는 질병 중증도와 임상 발현 조합에 따라 달라집니다.
① Mild lupus manifestations (예, skin, joint, mucosal involvement) 환자들은 [hydroxychloroquine 또는 chloroquine] ± NSAIDs ± 단기간의 저용량 글루코코르티코이드(예, ≤ 7.5 mg prednisone equivalent/day)로 치료합니다.
② Moderate lupus involvement는 중요하지만 non-organ-threatening disease인 것으로 정의하며(예, constitutional, cutaneous, musculoskeletal, hematologic) 보통 [hydroxychloroquine 또는 chloroquine] + 단기간의 글루코코르티코이드(예, 5 - 15 mg prednisone equivalent/day)에 반응합니다. 프레드니손은 hydroxychloroquine 또는 chloroquine이 효과를 나타내면 보통 tapering합니다. Steroid-sparing immunosuppressive agent (예, azathioprine 또는 methotrexate)가 증상 조절을 위해 종종 요구됩니다.
③ Major organ involvement (예, renal and central nervous system)로 인한 severe 또는 life-threatening manifestations이 있는 환자들은 질병 조절과 조직 손상을 중단시키기 위해 일반적으로 초기에 intensive immunosuppressive therapy (induction therapy)를 필요로 합니다. 환자들은 보통 단기간 고용량 전신 스테로이드(예, intravenous "pulses" of methylprednisolone, 0.5 to 1 g/day for three days in acutely ill patients, 또는 1 to 2 mg/kg/day in more stable patients) 단독 또는 다른 면역억제제와의 병합으로 치료됩니다. Daily oral glucocorticoids와 비교하여 Intravenous "pulse"를 지지하는 데이터는 빈약합니다. 글루코코르티코이드 치료의 주된 이점 중의 하나는 이것이 염증을 빠르게 줄여서 질병 조절을 이루는데 도움을 준다는 것입니다. 그러나 장기 이상반응으로 인하여 스테로이드 노출을 최소화시키는 노력을 해야 합니다. 면역억제제의 예로는 mycophenolate, azathioprine, cyclophosphamide, rituximab입니다.
④ 잘 정립된 치료에 저항성이 있는 SLE 환자들에서 사용되는 약제 중에 belimumab이 있습니다. 이것은 soluble form의 B-cell survival factor (BLyS 또는 BAFF로 알려짐)를 억제하는 human monoclonal antibody입니다. BLyS 수치는 일부 SLE 환자에서 상승되어 있으며 autoantibodies를 만드는 memory B cells과 plasmablasts의 형성과 생존을 증가시킴으로서 루푸스의 병태생리에 역할을 합니다.
REF. UpToDat 2020.04.07
