구루병의 병인, Pathogenesis of rickets in children

정상적인 뼈 성장과 mineralization는 뼈의 결정질 성분의 두 가지 주요 성분인 적절한 칼슘과 인산염을 필요로 합니다. Mineralization 부족은 rickets(구루병) 및/또는 osteomalacia(골연화증)을 유발할 수 있습니다. 구루병은 성장판에서의 mineralization 부족과 이 구조의 구조적 붕괴를 말합니다. Osteomalacia는 bone mastrix의 손상된 mineralization을 일컫습니다. 구루병과 골연화증은 일반적으로 성장판이 열려있는 한 함께 발생합니다. 성장판이 융합 된 후에는 골연화증만 발생합니다.

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Mineralization defects는 주요 미네랄 결핍에 따라 분류됩니다. Calcipenic rickets은 일반적으로 비타민 D 의 불충분한 섭취 또는 대사 그리고 일부 정상적인 비타민 D 수치에서도 불충분한 칼슘 섭취 또는 흡수로 인한 칼슘 결핍으로 발생합니다. Phosphopenic rickets은 일반적으로 renal phosphate wasting에 의해 발생합니다. Calcipenic rickets은 종종 항상 낮은 혈청 칼슘 수치와 관련이 있는 것은 아니지만 phosphopenic rickets은 낮은 혈청 인 수치를 특징으로 합니다.

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정리)

Rickets은 growth plaste에서의 mineralization 부족과 이 구조의 구조적 붕괴를 일컫으며 osteomalacis는 bone mastrix의 손상된 mineralization을 일컫습니다. Growth plates가 열려 있으면 rickets과 osteomalacis 함께 발생하지만 growth plates가 닫히면 osteomalacia만 발생합니다. Calcipenic rickets은 일반적으로 비타민 D 의 불충분한 섭취 또는 대사 그리고 일부 정상적인 비타민 D 수치에서도 불충분한 칼슘 섭취 또는 흡수로 인한 칼슘 결핍으로 발생합니다. Phosphopenic rickets은 일반적으로 renal phosphate wasting에 의해 발생합니다. Calcipenic rickets은 종종 항상 낮은 혈청 칼슘 수치와 관련이 있는 것은 아니지만 phosphopenic rickets은 낮은 혈청 인 수치를 특징으로 합니다.

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성장판 두께는 두 가지 반대 과정으로 결정됩니다. 한 편에서는 chondrocyte proliferation과 hypertrophy와 다른 한 편에서는 성장판의 vascular invasion과 primary bone spongiosa로의 전환이 그것입니다. Vascular invasion은 growth plate cartilage의 mineralization을 필요로 하며 칼슘 또는 인의 결핍에 의해 지연되거나 방해됩니다. 이러한 상황에서 성장판 연골이 축적되고 성장판이 두꺼워집니다. 또한, 성장판의 chondrocytes는 hypertrophic zone의 특징적인 확장과 함께 columnar orientation을 잃고 체계적이지 않게 됩니다(disorganized). 성장판 아래의 뼈 조직(메타 피시스)에서 mineralization 결함으로 인해 osteoid 축적으로 초래합니다.

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이러한 이상들은 관련된 골격 부위의 전체적인 기하학적 구조를 변화시켜 성장판과 metaphysis의 직경의 이차적인 증가를 초래합니다. 이러한 변화는 증가된 뼈의 크기로서 뼈 강도 감소를 보완하려는 시도로 간주될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 뼈 안정성이 손상되고 기저 상태가 개선되지 않으면 구부러짐이 발생합니다.

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REF. UpToDate 2019.11.21