Acquired TTP(Thrombotic thrombocytopenic purpura)

MAHA, thrombocytopenia는 TTP의 hallmarks이며 명백한 이유 없이 이와 같은 소견을 보이면 어떤 환자에서도 TTP 가능성이 있습니다. Neurologic findings은 TTP에서 일반적이며 confusion, headache과 같은 미묘한 변화들은 특히 그렇습니다. Seizures, coma 또한 발생할 수 있습니다. 

PBS는 helmet cells(arrows), fragmented red cells(small arrowhead), microspherocytes(large arrowheads)를 나타내고 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)의 징후입니다. 또한 혈소판 수가 감소되어 있고 center(dashed arrow)에 large platelet가 있는 것으로 보아 thrombocytopenia의 원인이 destruction 증가 때문임을 추정할 수 있습니다. Total bilirubin(indirect bilirubin)의 상승은 hemolytic anemia의 혈액학적 소견이며 haptoglobin 감소, reticulocytes 상승, LDH 상승 또한 관련된 결과입니다. TTP는 적절한 치료가 이루어지지 않으면 거의 항상 치명적이므로 명백한 다른 원인 없이 MAHA, thrombocytopenia가 있어 다른 질환으로 입증될 때까지 acquired TTP로 여겨지는 환자에서 치료를 시작해야 합니다. 이와 같은 환자에서 plasma infusion 그리고/또는 immunosuppressive therapy(glucocorticoids, rituximab)보다는 ①plasma exchange (PEX) therapy를 권고합니다. 이 치료는 ADAMTS13 activity levels 또는 inhibitor testing 결과를 기다리는 동안 지연되어서는 안됩니다. 
  
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1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)는 von Willebrand factor-cleaving protease ADAMTS13의 활동이 심하게 감소됨으로서 발생하는 thrombotic microangiopathy입니다. 

2. TTP는 ADAMTS13의 inherited mutations으로 인한 hereditary일 수도 있고, ADAMTS13에 대한 autoantibody inhibitor로 인한 acquired일 수 있습니다. 

3. 이것은 small-vessel platelet-rich thrombi를 특징으로 하고 thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, 때때로 organ damage의 원인이 됩니다. 

4. TTP는 종종 CNS, 위장관에 영향을 미치며 신장 조직검사에서 신장 관련성이 보이기도 하지만 급성 신손상은 흔하지 않습니다. TTP의 pentad인 MAHA, thrombocytopenia, fever, acute renal failure, severe neurologic findings가 모두 있는 것은 5% 미만입니다. Pentad의 존재는 대다수의 환자가 진행성 TMA가 발생하고 치료되지 않은 질병으로 사망하였기 때문에 치료적 plasma exchange(PEX)를 일상적으로 사용하기 전에 흔했습니다. 따라서 진단 목적으로 pentad를 사용하는 것은 쓸모가 없습니다.

5. PEX 치료 개시를 ADAMTS13 activity에 근거하여 결정하기는 곳도 있지만 우리는 치료 결정을 주로 임상 기준(예, MAHA, thrombocytopenia, neurologic symptoms, lack of an apparent alternative etiology)에 근거하며 ADAMTS13 activity는 보조적 증거로 사용합니다. TTP가 추정되는 경우에 긴급히 PEX를 시행하는 것은 ㉠plasma exchange가 없으면 사망률이 증가하고, ㉡ADAMTS13 activity의 일상적 측정이 가능하기 이전 시기에 축적되었던 PEX 사용을 지지하는 높은 질의 증거에 근거합니다.

REF. UpToDate 2018.02.11