계획 ] Reactive thrombocytosis와 autonomous thrombocytosis에 대한 정리
오늘은 첫 번째 내용 reactive thrombocytosis 입니다.
Acute pyelonephritis로 내원한 환자의 혈액검사 결과입니다.
WBC, CRP는 pyuria와 더불어 APN을 나타내는 소견이며
혈소판수도 72만개로 증가되어 있습니다.
Thrombocytosis는 reactive process이거나 autonomous process입니다.
Reactive thrombocytosis의 예로는 anemia/blood loss, infection, non-infectious inflammation, post-splenectomy가 있고 autonomous process의 예로는 hematologic malignancies가 있습니다.
Reactive thrombocytosis의 주된 원인들은 다음과 같습니다.
Major causes of reactive thrombocytosis
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Nonmalignant hematologic conditions |
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Acute blood loss |
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Acute hemolytic anemia |
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Iron deficiency anemia |
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Treatment of vitamin B12 deficiency |
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Rebound effect after treatment of immune thrombocytopenia (ITP) |
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Rebound effect after ethanol-induced thrombocytopenia |
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Malignant conditions |
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Metastatic cancer |
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Lymphoma |
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Rebound effect following use of myelosuppressive agents |
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Acute and chronic inflammatory conditions |
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Rheumatologic disorders, vasculitides |
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Inflammatory bowel disease |
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Celiac disease |
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Kawasaki disease |
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Nephrotic syndrome |
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POEMS syndrome (osteosclerotic myeloma) |
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Tissue damage |
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Thermal burns |
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Myocardial infarction |
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Severe trauma |
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Acute pancreatitis |
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Post-surgical period, especially post-splenectomy |
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Infections |
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Chronic infections |
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Tuberculosis |
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Acute bacterial and viral infections |
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Exercise |
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Allergic reactions |
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Functional and surgical asplenia |
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Reaction to medications |
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Vincristine |
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Epinephrine, glucocorticoids |
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Interleukin-1B |
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All-trans retinoic acid |
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Thrombopoietin, thrombopoietin receptor agonists |
This list is not comprehensive and does not include rare causes of thrombocytosis. Refer to UpToDate and package inserts of potentially implicated medications for further details.
Reactive thrombocytosis의 기전은 1) increased megakaryocyte proliferation/maturation, 2) accelerated platelet release, 3) reduced platelet sequestration/turnover입니다. 예를 들면 asplenia는 decreased platelet sequestration/turnover와 관련이 있고 blood loss/irondeficiency는 혈소판과 RBC에 공통적인 progenitor cells의 increased proliferation과 관련이 있습니다. 감염과 염증 반응에서는 증가된 사이토카인 생성이 megakaryocyte proliferation, maturation, accelerated platelet release를 자극합니다.
Autonomous thrombocytosis에 대해서는 따로 정리합니다.
혈소판 증가증이 있는 모든 환자는 반복적인 CBC, differential count를 실시하고 blood smear, 병력, 신체진찰을 합니다. 다음과 같은 소견들은 혈소판 증가증이 antunomous일 가능성을 시사합니다.
# Unexplained vasomotor symptoms (eg, erythromelalgia, flushing, pruritus), constitutional symptoms (eg, unexplained fever, sweats, or weight loss), and/or splenomegaly. Such patients should be evaluated for a potential myeloproliferative neoplasm (MPN).
# Thrombosis at unusual sites (eg, hepatic vein, inferior vena cava [Budd-Chiari syndrome], portal vein, splenic vein) or multiple sites, thrombosis in younger patients (eg, <45 years), or unprovoked or recurrent thrombosis without other explanation should prompt evaluation for a potential MPN.
# Blood smear that reveals leukemic blasts, leukoerythroblastic features, or other evidence of leukemia or related hematologic malignancy should be referred promptly to a hematologist for further evaluation and management.
# Family history of unexplained thrombocytosis should be referred to a hematologist with expertise in inherited hematopoietic disorders.
감염이 원인이라면 혈소판 증가증은 감염 치료로 호전됩니다. 호전 기간은 감염 유형이나 형태에 따라 다릅니다. 예를 들면 바이러스 감염은 2-3주 이내에 좋아져야 하고 만성 감염의 경우에는 몇 달 또는 몇 년 동안 지속할 수도 있습니다.
진단이 초기 평가에서 이루어지고 혈소판 수가 치료로 호전되면 핼액내과로 의뢰할 필요는 없습니다.
다음과 같은 경우에는 의뢰합니다.
1. 혈소판수가 2차성 혈소판 증가증의 원인 치료에도 불구하고 호전되지 않을 때
2. 진단이 초기 평가로 이루어지지 않을 때
3. MPN 또는 다른 혈액 질환이 분자 검사로 진단되거나 의심될 때
4. Unexplained thrombocytosis의 가족력이 있을 때
REF. UpToDate 2019.06.22
