야콥병 썸네일형 리스트형 국내 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt–Jakob Disease) 발생 현황, 2017–2021년 : Public Health Weekly Report 2023 서 론 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt–Jakob disease, CJD)은 전 세계적으로 드물게 발생하는 희귀질환으로 1920년대에 독일의 신경병리학자인 Alfons Maria Jakob에 의해 처음 보고 되었으며[1], 병인 물질인 프리온에 의해 전염되는 치명적인 퇴행성 신경질환으로 알려져 있다. 종간 감염이 가능하며 환자를 통하여 직접 전염될 수도 있으나 현재까지 특화된 치료법(제)이 없고 일단 발병하면 매우 빠르게 사망한다. 인구 백 만 명당 1–1.5명 정도 발생하며 감염경로에 따라 산발성(sporadic CJD), 의인성(iatrogenic CJD), 유전형(genetic forms of CJD), 변종성(variant CJD)로 분류되고 이 중 산발성 크로이츠펠트-야콥병이 전체 크로.. 크로이츠펠트-야콥병의 실험실 진단과 검사법 소개 : Public Health Weekly Report 2023; 16(2): 19-35 서 론 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) 은 사람에서 발생하는 전염성 해면상뇌병증(transmissible spongiform encephalopathies) 또는 프리온(prion, ‘pree-ON’ 으로 발음) 질환으로 치명적인 신경계의 퇴행성 질환 중 하나로 알려져 있다[1]. 프리온(prion)은 감염병 단백질 입자로 단백질(protein)과 감염(infection)의 단어에서 파생된 용어이며 1982년 Prusiner [2]가 질병에 관련된 단백질을 확인하면서 만들어졌다. 일반적으로 프리온은 외부에서 유입된 것이 아니라 인체 내에 정상적으로 존재(cellular prion protein, PrPC )하고 있고 사람의 경우 20번 염색체(chromosom.. 이전 1 다음
